漸凍癥臨床上指的是肌萎縮側索硬化,它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后,導致包括球部、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。本病的病因不明,可能與遺傳及基因缺陷有關,如果家人中有得這種病的,那么后代患有此病的幾率也會比較高,主要是因為顯性基因具有比較強的遺傳性,所以就會有一定的幾率患上這種病。另外在胎兒期間如果身體內出現基因缺陷這一問題,就有可能導致身體的某種神經發育不良,使神經細胞膜受到了一定的損傷,這樣就有一定的可能會出現漸凍癥。本病多發生在男性身上,多為40歲到50歲左右發病。患病早期癥狀不典型,早期僅有身體無力、肉跳、易疲勞,疾病繼續進展會加重全身肌肉萎縮的癥狀,患者可出現吞咽困難、講話困難、呼吸困難的情況。
肌萎縮側索硬化目前還沒有有效的治療方法,只能改善患者的生存狀況,盡量延長患者的生命,包括藥物治療和非藥物治療。公認的對肌萎縮側索硬化有治療作用的藥物有兩種,利魯唑和依達拉奉等等。
利魯唑主要針對于谷氨酸毒性對于運動神經元的損傷,調節中樞神經系統中谷氨酸的水平,臨床證明可延長患者存活期和/或推遲氣管切開的時間。依達拉奉它是一種自由基清除劑,被認為能夠緩解氧化應激的影響,而這可能是肌萎縮側索硬化發病和病情發展的關鍵因素。藥物治療是目前治療肌萎縮側索硬化的有效方法,雖不能治愈肌萎縮側索硬化,卻可以顯著提高患者的生存質量,能夠使肌肉萎縮緩解,肌肉力量增加,生存期延長。
在藥物治療期間還要注意進行營養支持、呼吸支持、康復鍛煉。首先我們知道肌萎縮側索硬化是一種能量消耗性疾病,因此營養支持對疾病的轉歸,病人的預后作用明顯。并且在肌萎縮側索硬化疾病的發生發展過程中,患者的呼吸功能及體內缺氧狀況與轉歸關系十分密切,因此對于患者我們常建議早期使用家用無創呼吸機,這并不意味著患者的呼吸已有問題,而是一種積極改善潛在慢性缺氧狀態的治療與緩解手段,從而起到延緩疾病的進展作用。另外在患病期間患者還需要適當的進行活動鍛煉,對神經元會有反饋作用,如每天活動3-4次關節,避免關節僵硬,如果病人已經不能行走或者自行站立,依靠家人的協助站立幾分鐘也是很好的活動。但是鍛煉不要過度,鍛煉過度會消耗更多的能量,對病情有害無利。
在用藥治療期間家屬還要對患者細心的進行護理,積極科學的護理不僅可以提高患者的生存質量,也能延長患者的生命,所以某種意義上講護理和治療同樣重要。肌萎縮側索硬化的護理主要是緩解肌肉萎縮帶來的癥狀,同時對肌肉進行鍛煉,比如小腿抽筋時可以通過拉伸小腿肌肉緩解癥狀,如果感到疲勞輕柔的按摩能改善狀況,肢體浮腫可以熱敷,如果肌肉跳動,可以對肌跳局部進行熱敷、按摩等等。