Wilson病臨床上稱為肝豆狀核變性,臨床上沒有肝豆狀核變性的三大主癥的說法,通常會出現(xiàn)震顫、運動障礙、手足徐動、舞蹈等,患者還可出現(xiàn)智力下降、注意力不集中等癥狀。

肝豆狀核變性是常染色體隱性遺傳性疾病,也是與酮代謝相關(guān)的遺傳疾病。該疾病主要表現(xiàn)為肝部和神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,患者肝部出現(xiàn)肝硬化,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可表現(xiàn)為精神癥狀和椎體外系癥狀。建議患者先做肝銅含量的測定、血清銅藍蛋白及銅氧化酶活性測定等檢查明確病因。

患者可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用曲恩汀膠囊、依地酸鈣鈉片、青霉胺片等藥物治療。如果藥物治療效果不好,可以通過脾切除、肝移植等手術(shù)治療。

患者在治療期間要保持合理健康的生活方式,勞逸結(jié)合,規(guī)律作息,保證充足的睡眠和休息。還需要清淡飲食,可以吃小米粥、蔬菜粥等,避免吃生冷、油膩、辛辣刺激的食物,比如冰激凌、紅燒肉、麻辣小龍蝦等。

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