小兒遺尿——脊髓膨出、脊髓拴系綜合征的表現

    生活中我們常見小兒夜間尿床,主要原因是生理性因素,如小兒的神經系統發育不成熟、過度勞累等。但還有一些常被大家忽視的病理性原因,最常見的病因就是脊髓拴系綜合征。幾乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系,而后者是發病的直接原因,故在此重點介紹。脊髓拴系臨床上并非罕見,但普通群眾甚至兒科等專科醫生對其缺乏足夠認識,造成家長不帶孩子去就診或醫生誤診誤治。等病情發展到一定程度,脊髓神經功能出現永久性損害,導致嚴重殘疾,一切都悔之晚矣。在此我們吁請孩子家長一定要重視小兒遺尿,帶孩子找有經驗的神經外科、兒科醫生就診。
 那么脊髓拴系綜合征是怎樣造成的呢?它有什么表現、怎樣治療?
  
 脊髓拴系綜合征的病因
 脊髓拴系綜合征是由于先天(如母親妊娠早期病毒感染、進食蔬菜不足而嚴重缺乏葉酸等)或后天(如腰骶椎管手術)原因造成脊髓下端拴系固定,脊髓受到牽拉發生缺血性病理改變,從而產生一系列神經功能障礙和畸形的征候群。隨著年齡增長、脊柱脊髓發育以及彎腰活動增多,神經學損害呈進行性加重。因此,脊髓拴系綜合征的早期診斷、早期治療非常重要。一經確診,拴系松解手術越早做越好。
  
 臨床表現
 脊髓拴系綜合征患兒可以僅表現為遺尿,尤其是無表達能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙(針刺痛覺遲鈍)、下肢活動障礙及畸形。上述癥狀在患兒身高發育較快的階段會明顯加重。大部分患兒合并腰骶椎裂,患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色色素沉著、長毛,甚至鼓大包(醫學上稱為脊膜膨出、脂肪瘤)。核磁共振應作為首選檢查,可發現脊髓圓錐位置低,終絲增粗。囊性脊椎裂修補手術后,過一段時期出現上述癥狀者更應考慮有脊髓拴系綜合征。
  
 治療
 目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術。有些患兒家長因害怕手術,心存僥幸而選用各種各樣的非手術療法,最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時才做手術,脊髓脂肪瘤合并圓錐低位者宜在無癥狀時手術。對有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補術后的患者,應常年追蹤觀察,一旦出現脊髓拴系癥狀應立即手術。
 手術應選擇有脊髓手術和顯微外科手術經驗的神經外科醫生來做,以提高療效、減少脊髓損傷等并發癥。我們發現,有些患兒以前已做過手術,但僅僅切除了腰骶部的大包(即膨出的脊膜囊和脂肪瘤),而未處理椎管內的脊髓病變,實際上相當于做了腰骶部的“整形美容”手術,結果是無效或加重;甚至還有些醫生認為本病無法治療,消極等待病情發展,教訓慘痛。我們手術的病例中,最小者2個月(注:現最小患兒為剛剛出生),最大者30歲(注:現最大為56歲),絕大多數患者術后病情有所改善,甚至治愈。
 手術的目的是解除脊髓下端的拴系,阻止病情進一步發展。術后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為:疼痛緩解或消失>感覺運動功能恢復>排尿排便功能恢復>畸形停止加重、自行矯正。若病情發現早、治療及時,患兒可以治愈。相反,發病年齡早、癥狀重而治療晚的病例,其治療結果相對較差。部分無療效或術后病情復發者,可再次手術。

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