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概述:

干燥綜合征是一個(gè)主要累及外分泌腺體的自身免疫病,除了唾液腺和淚腺受損而出現(xiàn)口干、眼干外,還會(huì)引起以下幾種并發(fā)癥,如:

1、可發(fā)生腮腺或頜下腺腫大,角膜炎,視力下降甚至失明;

2、可發(fā)生慢性支氣管炎及間質(zhì)性肺炎,萎縮性胃炎;

3、肝脾腫大,慢性活動(dòng)性肝炎,遠(yuǎn)端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹,腎性糖尿病,尿崩癥,腎病,腎小球腎炎等;

4、紫癜,橋本甲狀腺炎,雷諾現(xiàn)象;

5、中樞神經(jīng)受損引起癲癇,精神異常;

6、還可并發(fā)淋巴瘤,關(guān)節(jié)炎,肌炎等。

臨床表現(xiàn):

干燥綜合征的臨床表現(xiàn)多樣化,是自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床上的表現(xiàn)主要有:

(1)口干燥癥

  ①多數(shù)患者訴有口干,嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏,以致在講話時(shí)需頻頻飲水,進(jìn)固體食物時(shí)必需伴水或流食送下。

  ②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現(xiàn)多個(gè)難以控制發(fā)展的齲齒,表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。

  ③成人腮腺炎,50患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退,但有時(shí)持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。

  ④舌部表現(xiàn)為舌痛,舌面干、裂,舌乳頭萎縮而光滑。

  ⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

(2)干燥性角結(jié)膜炎。因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀,嚴(yán)重者痛哭無(wú)淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。

(3)淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

(4)肺 。大部分患者無(wú)呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳,重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變,另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后不佳。

(5)消化系統(tǒng)??沙霈F(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀,患者可有肝臟損害。

(6)神經(jīng)。少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。以周圍神經(jīng)損害為多見(jiàn)。

(7)血液系統(tǒng) ??沙霈F(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人群。

(8)皮膚。 可出現(xiàn)過(guò)敏性紫癜樣皮疹,多見(jiàn)于下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時(shí)間約為10天,可自行消退而遺有褐色色素沉著。

(9)關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)痛較為常見(jiàn),多不出現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞。

(10)腎 。約半數(shù)患者有腎損害,主要累及遠(yuǎn)端腎小管,可出現(xiàn)腎小管酸中毒。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害,臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥,甚至腎功能不全。

治療:

(1)一般治療:適當(dāng)休息,保證充足的睡眠,避免過(guò)勞,戒煙酒,室內(nèi)保持一定濕度,預(yù)防上呼吸道感染。? ??(2)干燥性角膜炎的治療:用0.5%甲基纖維素滴眼以形成人工淚液,可以使約50%的患者緩解癥狀,防止眼部并發(fā)癥。對(duì)尚保存部分淚腺功能的患者,用電凝固法閉塞鼻淚管可使有限淚液聚積,緩解干燥癥狀??傻乃裳鄹嘤写偈菇悄兇┛椎目赡?,應(yīng)避免應(yīng)用。? ??(3)口腔干燥的治療:可用液體濕潤(rùn)口腔,緩解癥狀;口腔唾液減少易發(fā)生感染,常見(jiàn)念球菌感染,局部用制霉菌素。平時(shí)注意口腔衛(wèi)生,定期作牙科檢查,有助于防止或延緩齲齒發(fā)生??煞娩寮盒?必嗽平)16mg,3次/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液減少,可發(fā)生化膿性腮腺炎,及早應(yīng)用抗生素。

以上內(nèi)容僅供參考

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