肝豆狀核變性能治好嗎

概述:

   肝豆狀核變性又稱為Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病在我國較為常見。正常人體內含銅量為50-150mg,分布在不同組織的蛋白質和血液中,其中以肝臟最多,同時肝臟也是銅代謝的主要部位。血清銅藍蛋白降低是診斷本病的重要依據之一。Wilson病是少數先天性遺傳性疾病中可以治療的疾病,只要早期發現,早期治療,患者基本可以維持正常生活。

對癥用藥建議:

 1、低銅飲食:避免吃含銅量高的食物,如堅果、巧克力、動物肝臟、蘑菇類等。平時要多吃瘦肉、雞肉、鴨肉、白米、面、蘿卜、白菜、藕以及蘋果、桃子等新鮮水果,這些食物含銅量較低。牛奶也有祛銅的效果。

  2、藥物治療:最常用的驅銅藥為D-青霉胺,成人劑量從250mg開始,癥狀較輕的每日1000mg,分2-4次口服,嚴重癥狀的每日10002500mg,分4次口服。成人維持劑量為每日1000mg。

預后:

  本病的預后取決于診斷及治療是否及時,出現明顯的精神癥狀,尤其是肌張力障礙時,治療效果就比較差了,可在1-2年內死亡。在驅銅藥的使用下,大部分早中期患者在通過系統的藥物治療后,可以獲得較長的生存期。

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