概述:

    間質性肺疾病包括200多種急性和慢性肺部疾病,病變主要累及肺間質和肺泡腔,導致肺泡-毛細血管失去功能所致的疾病。

臨床表現和體征:

    臨床表現:不同的肺間質疾病臨床表現不完全一樣,多數隱匿起病。呼吸困難是最常見的癥狀,疾病早期僅在活動時出現,隨著疾病進展呈進行性加重。

    其次是咳嗽,多為持續性干咳,少有咯血,胸痛和喘鳴。

    體征:杵狀指是病人一個比較常見的晚期征象,提示嚴重的肺結構破壞。出現肺動脈高壓和肺心病的體征,表現為發紺、呼吸急促、下肢水腫等。

   

間質性肺疾病的分類

    間質性肺疾病包括二百多種急性和慢性肺部疾病,其中大多數疾病的病因還不明確。根據病因,臨床和病理特點,將間質性肺疾病按以下分類:

1、已知原因的間質性肺疾病

2、特發性間質性肺炎

3、肉芽腫性間質性肺疾病

4、其他罕見間質性肺疾病

        其中特發性間質性肺炎是一組病因不明的間質性肺炎。分為三大類:

(1)主要的特發性間質性肺炎

(2)少見的特發性間質性肺炎

  (3)未能分類的特發性間質性肺炎

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