概述:

    肺含鐵血黃素沉著癥是一種目前機(jī)制尚未明確反復(fù)發(fā)作的疾病。其主要原理是是肺中的毛細(xì)血管出血,由血紅蛋白分解產(chǎn)生的含鐵血黃素,沉積在肺間質(zhì)當(dāng)中,最后導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在初次發(fā)作時(shí),表現(xiàn)為發(fā)熱,咯血,貧血,咳嗽,嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)呼吸困難,痰有時(shí)伴有粉紅色的血液,隨后患者會(huì)反復(fù)發(fā)作,痰中會(huì)出現(xiàn)棕色的顆粒物,到了多年反復(fù)發(fā)作時(shí),患者的肺纖維化形成,影響著呼吸功能及氣體交換功能會(huì)出現(xiàn)缺氧,導(dǎo)致肺心病。

診斷:

    除了臨床表現(xiàn)之外,患者一般是以兒童期發(fā)病為主,常常以貧血伴有咳嗽為主進(jìn)行就診,因此誤診率較高,查體沒(méi)有特異性的肺部表現(xiàn),有時(shí)會(huì)伴有肺部聽(tīng)診,呼吸音減弱,或者伴有少量的干啰音或者細(xì)濕啰音。實(shí)驗(yàn)室檢查患者大部分有不同程度的小細(xì)胞低色素貧血,在咯血發(fā)作期,會(huì)有輕度的黃疸,痰涂片可以找到含鐵血黃素顆粒,這可以作為診斷的依據(jù)。胸部CT或X光可以看到兩肺廣泛存在的云霧狀影,大小不一,肺部紋理增粗,在雙肺野中可以看到均勻分布的網(wǎng)點(diǎn)狀影。到了后期出現(xiàn)肺纖維化之后,肺部網(wǎng)狀影增多,密度增高。

治療:

    目前肺含鐵血黃素沉著癥的發(fā)病機(jī)制尚未明確,治療以糖皮質(zhì)激素為主,維持期可以口服激素,而發(fā)作期可以靜脈給予激素。假如糖皮質(zhì)激素?zé)o效,則可以使用免疫抑制劑,例如環(huán)磷酰胺,但需要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。

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