概述:

    肺纖維化是一種病理改變,多種肺部疾病都能導致肺纖維化,包括間質性肺病,預后也不相同。如果患者出現缺氧癥狀,吸氧(氧療)是治療手段之一,能夠提高患者的生活質量。另外一部分病人需要使用糖皮質激素,在醫生指導下密切觀察并且調整藥物劑量。隨訪及治療期間需按照具體發病情況、病情輕重行胸部CT、肺功能等檢查。而肺移植可能是最終根治的方法,肺移植在發達國家相對技術成熟。國內不是所有醫院有資質開展肺移植。肺移植后,病人需要長期服用免疫抑制劑,可能有繼發感染、敗血癥等風險。

肺纖維化有哪些表現:

    最常見的臨床表現是干咳、咳嗽、進行性氣短、氣促、呼吸困難等。部分患者伴有不同程度的疲乏無力、食欲下降、納差、關節痛、體重減輕等非特異性癥狀。在疾病早期,患者可能沒有任何自覺癥狀,但是隨病情發展,出現呼吸急促,部分患者因組織缺氧造成指端組織增生,也就是出現所謂的“杵狀指/趾”。晚期心臟功能也會受到影響,出現浮腫、心悸心慌等。

肺纖維化會遺傳嗎:

    部分導致肺纖維化的疾病可能和遺傳相關,如家族性特發性肺纖維化、結節性硬化癥、代謝蓄積性疾病等,另外一些由理化因素、免疫因素等導致的肺纖維化不會遺傳。

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