什么是原發性纖毛運動障礙

原發性纖毛運動障礙是一種基因遺傳性疾病,包括不動纖毛綜合征,纖毛運動方向缺陷等等,由于纖毛功能異常引起了一系列臨床表現,包括慢性鼻竇炎、慢性中耳炎、反復性或慢性支氣管炎、反復肺炎,最后導致支氣管擴張。

男性患兒可發生不孕,50%的患兒出現內臟轉位,全內臟轉位即為右位心、右肺兩葉、左肺三葉及脾、肝、胃的移位,部分轉位只有右位心。

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