硬皮病目前還沒有特效藥物,關(guān)鍵是早期診斷早期治療,有利于防治疾病的進(jìn)展。改善病情的藥物主要有以下幾種。

一,針對血管和改善微循環(huán)的藥物:改變血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,該藥物對皮膚增厚和內(nèi)臟損傷的改善沒有效果,尼群地平是有效的血管擴(kuò)張劑,依那普利可以有效地控制高血壓及早期的腎功能不全,還可以應(yīng)用丹參、低分子右旋糖酐注射液,對皮膚的硬化,關(guān)節(jié)僵硬和疼痛,可能會有一定的作用。

第二大類是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,潑尼松用藥一個月以后減量,最后維持。甲氨蝶呤,環(huán)孢素A在少數(shù)人使用中有一定的療效。青霉胺是一種免疫調(diào)節(jié)劑,對抑制皮膚硬化及內(nèi)臟損害有一定作用。對于肺間質(zhì)病變患者用糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺可以改善病情,雷公藤多苷和大環(huán)內(nèi)酯類藥物,如羅紅霉素可以減輕癥狀,靜脈應(yīng)用前列腺素,能增加原發(fā)性肺動脈高壓患者的存活率。

腎危象是硬皮病最可怕的內(nèi)臟合并癥,最常見的后果是腎衰竭ACEI或者ARB類降壓藥物,能逆轉(zhuǎn)嚴(yán)重的高血壓、腎性貧血、并控制高血壓,血液透析和腎臟透析療法的改進(jìn),也會給腎危象帶來希望。硬皮病的自然病程變化很大,很多病人的手指進(jìn)行性的硬化,屈曲攣縮而致殘,幾乎所有病人最終均有內(nèi)臟的受累。發(fā)病初期已有腎臟、心、肺受累患者提示預(yù)后不佳。

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