特發性肺纖維化的特點有什么

特發性肺纖化是指原因不明,并且以普通型間質性肺炎為特征病理改變的一組慢性炎癥性間質性肺疾病,大約占到所有的特發性間質性肺炎的60%以上,主要表現為彌漫性的肺泡炎、肺泡單位結構紊亂和肺纖維化。

臨床表現主要是發病年齡在中年以上,男性和女性比例是二比一,起病比較隱匿,主要表現是干咳、進行性呼吸困難,活動后明顯,本病很少有肺外器官的受累,50%的患者可能出現杵狀指和慢性缺氧有關系,晚期可以出現發紺甚至可以出現肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全等等。

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