概述:

左心發(fā)育不良綜合征是指以升主動脈發(fā)育不良、主動脈瓣和/或二尖瓣嚴重狹窄或閉鎖、左心室發(fā)育不良、右心室肥大、心房間隔缺損等為特征的先天性心血管畸形,屬于一種既復(fù)雜又嚴重的先天性心臟病。

從臨床角度來講,左心發(fā)育不良綜合征常以急性心力衰竭、呼吸困難、發(fā)紺明顯、脈搏減弱、少尿或無尿、下肢水腫等為主要癥狀,而且常伴有休克、酸中毒、低血糖和低氧血癥等并發(fā)癥;常需要醫(yī)生根據(jù)患者的癥狀表現(xiàn)和安排患者進行心電圖、胸部X光、心脈造影等相關(guān)檢查來明確診斷,并且在此基礎(chǔ)上通過結(jié)合患者的具體病因、病情來對其進行藥物或手術(shù)的對癥治療。

治療:

因為左心發(fā)育不良綜合征屬于既復(fù)雜又嚴重的先天性心臟病,目前對其尚未存在有效的治療措施,所以醫(yī)生通常采用藥物或手術(shù)來對患者進行對癥治療以緩解其癥狀、改善其預(yù)后、延長其生命等。

1、藥物治療:患者通過口服心達康片、吉非羅齊膠囊、活血通脈膠囊等藥物或注射能疏通梗阻、利于排水的藥劑來進行治療。

2、手術(shù)治療:醫(yī)生根據(jù)患者的實際情況(身體狀況、供體匹配)來有選擇地對其實施Norwood、心房間隔矯正、心臟移植等手術(shù)以進行治療。

注:體外吸氧、提高肺動脈血流量是治療左心發(fā)育不良綜合征的輔助措施,可適當在左心發(fā)育不良綜合征的治療過程中應(yīng)用。

其它方面:

1、家長需要給予左心發(fā)育不良患者全面悉心的護理照顧,如:做好患者的安撫工作,避免其情緒波動較大;注意給患者防風(fēng)保暖,以防其感冒發(fā)燒使病情加重;保持患者的飲食清淡營養(yǎng)且有助病情恢復(fù)(建議多食蔬果蛋奶、堅果谷物等);密切關(guān)注患者精神狀態(tài)和生命體征的變化,一旦發(fā)現(xiàn)異狀就立刻尋求醫(yī)護人員的幫助等。

2、雖然左心發(fā)育不良綜合征是一種先天性疾病,無有效預(yù)防措施,但是孕婦在整個孕期內(nèi)只要養(yǎng)成良好健康的生活習(xí)慣、保持清淡營養(yǎng)的日常飲食、避免接觸各種有毒物質(zhì)、定期到醫(yī)院進行相關(guān)產(chǎn)檢等,就能有效降低胎兒左心發(fā)育不良的患病率和做到“早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療、早康復(fù)”以提高胎兒左心發(fā)育不良的治愈率。

以上內(nèi)容僅供參考

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