限制型心肌病終末期以嚴重心功能衰竭為核心，常表現為頑固性充血性心力衰竭、低血壓與休克傾向、多器官功能受損、頑固性心律失常及嚴重體循環淤血。以下從病理生理角度展開說明。
一、頑固性充血性心力衰竭：終末期心肌纖維化導致心室舒張功能嚴重受損，心室充盈受限，心輸出量急劇下降。患者即使處于靜息狀態，仍會出現端坐呼吸、夜間陣發性呼吸困難，活動耐量極低，輕微體力活動即可誘發嚴重氣促。
二、低血壓與休克傾向：心肌僵硬度增加導致每搏輸出量減少，外周血管代償性收縮。終末期患者常出現持續性低血壓，尤其在使用利尿劑或血管擴張劑后更易發生，可能伴隨頭暈、意識模糊等休克前期表現。
三、多器官功能受損：長期低心排血量導致肝淤血、腎功能不全及胃腸道淤血。患者可出現黃疸、少尿、腹脹、食欲減退等癥狀，實驗室檢查可見轉氨酶升高、血肌酐升高等異常。
四、頑固性心律失常：心肌纖維化形成折返環路，易誘發房顫、室性心動過速等惡性心律失常。患者可能突發暈厥、心悸，心電圖監測可見持續性心律失常波形。
五、嚴重體循環淤血：右心衰竭導致體循環靜脈壓升高，表現為頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，嚴重者可出現胸腔積液、腹水等全身性淤血體征。
限制型心肌病終末期需通過心臟超聲、核素顯像等檢查明確病情。患者應嚴格遵循醫囑進行藥物治療，定期監測心功能指標，出現急性呼吸困難、持續胸痛等癥狀時需立即就醫，避免延誤治療時機。
