呼吸支持對于一部分漸凍癥的患者很重要

生活中大家經(jīng)常會聽到漸凍癥,或者在互聯(lián)網(wǎng)上看到漸凍癥的相關消息,可能會留意到有些漸凍癥患者還需要臨床給予呼吸支持,且呼吸支持對于一部分漸凍癥的患者很重要,那大家知道這是為什么嗎?

其實漸凍癥又稱肌萎縮側索硬化,是運動神經(jīng)元病的一種,是累及上、下運動神經(jīng)元的一種慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病?;颊咄ǔF鸩‰[匿,病情緩慢進展,偶見亞急性進展者。漸凍癥患者的臨床常見表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹和錐體束征,通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受累。患者可有明顯的肌束顫動,一般無客觀的感覺障礙,常有主觀的感覺癥狀,如麻木等,括約肌功能常保持良好,患者意識常保持清醒。本病的晚期時可伴延髓麻痹,舌肌常先受累,表現(xiàn)為舌肌萎縮、束顫和伸舌無力,隨后出現(xiàn)腭、咽、喉、咀嚼肌萎縮無力,以致患者構音不清、吞咽困難、咀嚼無力。面肌中口輪匝肌受累最明顯,眼外肌一般不受影響。

患者病情常漸進加重,受累區(qū)域逐漸擴展,肌肉萎縮逐漸加重。常見首發(fā)癥狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力,隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮,以大、小魚際肌,骨間肌,蚓狀肌為明顯,雙手可呈鷹爪形,逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。隨著病程的延長,逐漸擴展至軀干部和頸部,最后累及面肌和咽喉肌。晚期常累及呼吸肌,患者此時多伴有呼吸困難,甚至嚴重的時候會導致呼吸衰竭,且患有該病的患者最后多死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

那么,漸凍癥患者的呼吸支持有哪些? 

患者早期出現(xiàn)進行性肺通氣功能不足是加重其病情進展的一個關鍵因素,用力呼氣量是反映患者呼吸功能的重要指標之一。建議患者定期接受肺功能檢查,對于出現(xiàn)肺通氣不足的患者應當進行呼吸支持治療,目前主要有無創(chuàng)正壓通氣和有創(chuàng)呼吸機兩種,無創(chuàng)通氣主要采用雙水平正壓通氣(BiPAP)模式。有些漸凍癥患者病情穩(wěn)定或肺通氣功能不足不嚴重時,可采用無創(chuàng)通氣維持血氧飽和度,但當漸凍癥病情進展,無創(chuàng)通氣不能維持血氧飽和度>90%,二氧化碳分壓<50mmHg,或分泌物過多無法排出時,則需要選擇有創(chuàng)呼吸機輔助呼吸。但是在采用有創(chuàng)呼吸機輔助呼吸后,通常難以脫機。另外,當病程晚期患者已經(jīng)使用有創(chuàng)呼吸機輔助呼吸時,則不建議繼續(xù)使用利魯唑片來緩解病情。

漸凍癥患者的的生活管理有哪些?

首先患者應均衡飲食,出現(xiàn)吞咽困難時宜采用高蛋白、高熱量飲食以保證營養(yǎng)攝入。對于咀嚼和吞咽困難的患者應改變食譜,進食軟食、半流食,少食多餐。應格外注意呼吸道健康管理,當患者咳嗽無力時應使用吸痰器或人工輔助咳嗽,排出呼吸道分泌物。另外,長期臥床的患者,應多翻身及被動活動,以防止壓瘡及下肢靜脈血栓發(fā)生。如有條件的話,可選用特殊床墊,如充氣床墊、泡沫防護墊、壓力調(diào)節(jié)墊等。

以上內(nèi)容僅供參考

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