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概述:

  1.大量蛋白尿

  大量蛋白尿是NS患者最重要的臨床表現,也是腎病綜合征最基本的病理生理機制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排泄>

3.5克/ d。在正常生理條件下,腎小球濾膜具有分子屏障和電荷屏障,導致原始尿液的蛋白質含量增加,當其遠遠超過近曲小管的吸收時形成大量蛋白尿。在此基礎上,任何增加的腎小球壓力和高灌注、高過濾因子(如高血壓、高蛋白飲食或大量血漿蛋白輸注)都會加重尿蛋白的排出。

  2.水腫

  NS時低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降,使水從血管腔進入組織間隙,是NS水腫的基本原因。最近的研究表明,約50%的患者血容量正常或增加,血漿腎素水平正常或下降,提示一些原發性腎內鈉水中的缺水因子在NS水腫的機制中發揮作用。

  3.高脂血癥

  NS與高脂血癥的病因尚未完全闡明。高膽固醇和/或高甘油三酯血癥,血清中LDL、 VLDL和脂蛋白(α)濃度增加,通常與低蛋白血癥共存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白的增加,但外周循環中分解的減少也起作用。高甘油三酯血癥主要由分解代謝紊亂引起,肝臟合成增加是次要因素。

并發癥:

   1.感染

   通常,在激素治療期間不需要使用抗生素來預防感染,否則它不能達到預防的目的,但可能誘發真菌的雙重感染。一旦發現感染,應及時使用對病原菌、敏感且無腎毒性的抗生素。感染明顯的患者應盡快切除。當嚴重感染難以控制時,應考慮激素減少或停藥,但這取決于患者的具體情況。

  2.血栓形成和栓塞并發癥

  通常認為,當血漿白蛋白小于20g / L(特發性膜性腎病小于25g / L)時,可以皮下或用華法林,肝素鈉(以及低分子量肝素)給予抗凝治療。抗凝血劑也可以補充抗血小板藥物,如雙嘧達莫或阿司匹林。對于有血栓形成的患者,應盡快給予栓塞治療(6小時內效果最佳,但預計3天內仍有效)給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓,結合抗凝治療,一般應抗凝繼續申請超過半年。抗凝和溶栓治療應避免過量的藥物出血。

  3.急性腎功能衰竭

  如果治療不當,NS并發急性腎功能衰竭可能危及生命,如果及時治療,大多數患者有望恢復。可以采取以下措施:

  (1)袢利尿劑仍應給予較大劑量的袢利尿劑以清洗阻塞的小管;

       (2)血液透析利尿劑無效,且已達到透析適應證,應給予血液透析以維持生命,并在補充血漿制品后適當脫水,以減少腎間質水腫;

  (3)原發病治療由于病理類型多為微小病變型腎病,應積極治療;

  (4)堿化尿液碳酸氫鈉可用于堿化尿液,減少管型的形成。

治療:

  任何患有嚴重水腫、低蛋白血癥的人都應該臥床休息。水腫消失了、好轉后,可以起床了。

  給予正常量的0.8-1.0g /(kg·d)的優質蛋白質(主要是富含必需氨基酸的必需動物蛋白)飲食。熱量應足夠,每公斤每日重量不應低于30至35千卡。雖然患者失去了大量的尿蛋白,但高蛋白飲食會增加腎小球高濾過度,這會加重蛋白尿并促進腎臟病變的進展。

  水腫時應該食用低鹽的飲食,減輕高血脂癥,應該少食用富含飽和脂肪酸的食物,應該多食用不飽和脂肪酸和可溶性纖維較多的飲食。

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