隆突性皮膚纖維肉瘤,簡稱DFSP,為生長緩慢的結節或息肉狀腫瘤,幾乎都見于真皮,由真皮侵犯皮下組織。大多發生于成年人,也見于嬰兒和兒童,整體而言這類腫瘤比良性纖維組織細胞瘤要大得多,但是不能僅根據大小就做出和排除的診斷。光鏡下梭形細胞呈漩渦狀排列,形成編席樣和車輪狀結構,這是特點,但是無特異性。其他具有診斷意義的特征是細胞豐富,形態單一,中到高度的核分裂,泡沫狀和含鐵血黃素細胞,多核巨細胞缺如,不明顯皮下受侵,有單個脂肪細胞被包入瘤組織內,結構可以使局灶性也可以是腫瘤的特點,萎縮的退變期可能導致漏診,有些區域腫瘤細胞呈顆粒細胞變性。免疫組化上核CD34呈陽性反應,HMB45、CK陰性,可以做出和至少懷疑的DFSP的診斷。

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