噬血細(xì)胞綜合征的治愈率一般在50%左右。本病是由于淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞和吞噬細(xì)胞異常增殖引起的。嗜血細(xì)胞綜合征患者可能會(huì)發(fā)展成肝功能或者呼吸功能衰竭等嚴(yán)重的后果。所以本病一旦確診后,患者一定要及時(shí)到當(dāng)?shù)卣?guī)醫(yī)院做詳細(xì)的檢查,明確病因后在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行治療。

噬血細(xì)胞綜合征是一種遺傳或獲得性免疫調(diào)節(jié)異常導(dǎo)致的過(guò)度炎癥反應(yīng)綜合征。原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征是由于遺傳缺陷導(dǎo)致的,繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征(HLH)是由于多種原因造成的抗原刺激導(dǎo)致過(guò)度的免疫活化,其中病毒是最常見(jiàn)的誘因。

家族性噬血細(xì)胞綜合征預(yù)后差,疾病進(jìn)展迅速,建議盡早行骨髓移植術(shù)。繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的治療較為復(fù)雜。一方面必須針對(duì)原發(fā)疾病治療,例如血液/淋巴系統(tǒng)腫瘤需行化療,感染相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征需抗感染治療。在原發(fā)病治療的同時(shí)應(yīng)使用噬血細(xì)胞綜合征治療方案來(lái)控制病情的發(fā)展。目前國(guó)際上普遍采用HLH-2004方案治療繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及環(huán)孢霉素為基礎(chǔ),分為前8周的初始治療期及維持治療期,另外加以鞘內(nèi)注射。急性期使用丙種球蛋白有助于緩解病情。

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