概述
地中海貧血即珠蛋白生成障礙性貧血，是一種遺傳性溶血性貧血，由于經(jīng)常發(fā)生在地中海沿岸國家而得名，患者會(huì)出現(xiàn)馬鞍鼻的現(xiàn)象。
癥狀
地中海貧血即珠蛋白生成障礙性貧血，是一種遺傳性溶血性貧血，由于經(jīng)常發(fā)生在地中海沿岸國家而得名?；颊邥?huì)出現(xiàn)馬鞍鼻，即鼻根部位凹陷比較明顯，嚴(yán)重的珠蛋白生成障礙性貧血患者表現(xiàn)會(huì)為頭昏、乏力、胸悶、心慌等，輕癥病人則不會(huì)有明顯的臨床表現(xiàn)。
治療方法
1、對(duì)癥處理：珠蛋白生成障礙性貧血是一種遺傳性疾病，其病因是合成珠蛋白的基因異常，因此需要對(duì)癥治療，如輸紅細(xì)胞、防止繼發(fā)性血色病、脾切除等。
2、防治并發(fā)癥：平時(shí)要注意預(yù)防感染、脾亢進(jìn)等誘發(fā)溶血的因素，若發(fā)生感染、脾亢進(jìn)等，要注意保護(hù)自己，在感染后要及時(shí)選適當(dāng)?shù)乃幬镞M(jìn)行抗感染，如在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用頭孢哌酮鈉、舒巴坦鈉、更昔洛韋、氟康唑等；脾大、脾功能亢進(jìn)者應(yīng)進(jìn)行脾臟切除。
3、造血干細(xì)胞移植：對(duì)于符合人類白細(xì)胞抗原的供體，異體造血干細(xì)胞移植是目前有效的治療手段。
