首先它是骨髓造血干細胞克隆性增殖形成的惡性腫瘤。絕大多數(shù)患者緩慢起病,早期是沒有癥狀的,臨床可以逐漸出現(xiàn)乏力、食欲不振、腹部脹滿、盜汗和體重降低的一些情況。常常因為體檢發(fā)現(xiàn)白細胞計數(shù)增高或者是左上腹包塊而進一步檢查的,它常常伴有費城染色體或者是BCR/ABL融合基因,應該為診斷的一個必備條件。

患者的臨床表現(xiàn)一般就是貧血、脾區(qū)不適、出血和乏力的一些癥狀,體重減輕和低熱等表現(xiàn),可以持續(xù)三到四年。部分患者沒有癥狀,多數(shù)因體檢或其他疾病就診發(fā)現(xiàn)血細胞、白細胞計數(shù)還有血小板計數(shù)明顯增高,或者是脾臟腫大而診斷。

少數(shù)的患者可能還有痛風性小關(guān)節(jié)疼痛甚至出現(xiàn)一個不可控制的發(fā)熱、脾大、白細胞計數(shù)持續(xù)上升,骨髓或者是外周血原始細胞增多的一個現(xiàn)象。

治療是應用酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼進行治療,針對一些疾病期的患者,可以應用化療來控制病情的。

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