肺部纖維化是什么

概述:

患者的肺臟損傷時,膠原蛋白進(jìn)行修補,如果過度修復(fù),細(xì)胞外基質(zhì)大量聚集,形成肺纖維化。

肺纖維化多在40~50歲發(fā)病,呼吸困難最常見癥狀。輕度肺纖維化時,因此常常被忽視或誤診為其他疾病。嚴(yán)重的肺纖維化患者呼吸困難。部分患者有杵狀指。肺組織纖維化導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變。

檢查

可以通過如下檢查對患者的病情進(jìn)行診斷1.查體患者進(jìn)行性氣急或者存在捻發(fā)音等。2.X線檢查早期雖有呼吸困難,兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀,而且偶見胸膜腔積液,嚴(yán)重者存在增厚或鈣化。3.實驗室檢查患者可見明顯血沉增快。4.肺功能檢查彌散功能降低和低氧血癥等病癥出現(xiàn)。5.肺組織活檢可提供病理學(xué)依據(jù)進(jìn)行診斷。診斷可以根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)等醫(yī)學(xué)方法可確診。

治療

1.藥物治療(1)吡非尼酮:吡非尼酮《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中各推薦用于治療的兩個藥物之一,也是全球第一個獲批肺纖維化的治療藥物。IPF患者服藥治療52周后,能夠減緩患者的肺功能指標(biāo),延長患者無進(jìn)展生存期降低患者死亡風(fēng)險。(2)尼達(dá)尼布:尼達(dá)尼布是《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高(條件推薦)的兩大藥物之一。2.非藥物治療①氧療;②機械通氣等。

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