原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常所導(dǎo)致的一種慢性骨髓增生性疾病。骨髓中顯示骨髓纖維組織增生，穿刺時經(jīng)常可出現(xiàn)干抽的現(xiàn)象。骨髓造血能力降低，可以表現(xiàn)為髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的時候甚至可以達(dá)到巨脾，肝大的時候也可以見到。外周血中可以出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞或者幼稚紅細(xì)胞，有多少不一的淚滴樣紅細(xì)胞。病人多表現(xiàn)為貧血，白細(xì)胞數(shù)目可以出現(xiàn)增高，也可以出現(xiàn)減低，而血小板的數(shù)目早期可以增高，晚期的時候可以出現(xiàn)血小板數(shù)目的減少。
原發(fā)性骨髓纖維化是什么病
孫明麗副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合科
2019-03-065046次
概述：
治療建議：
對于原發(fā)性骨髓纖維化的治療，目前異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈的方法。但是由于條件所限，很多患者無法接受這一類的手術(shù)。也可以使用雄激素及腎上腺皮質(zhì)激素等藥物來進(jìn)行治療，刺激骨髓造血。由于巨脾出現(xiàn)壓迫癥狀時，可以考慮脾切除。也有的患者使用干擾素或者細(xì)胞毒性藥物，羥基脲等，部分患者可以達(dá)到緩解癥狀的目的。
飲食注意：
飲食以清淡易消化的食物為主，可以多吃富含蛋白質(zhì)的食物，富含維生素類的食物，比如綠豆，西瓜等，都是比較好的選擇。最好不要吃油膩厚味的食物，以免引發(fā)嚴(yán)重的胃腸道的反應(yīng)，可以采用蒸煮燉的方式。新鮮的蔬菜，水果，豆類，也是對患者比較好的選擇。
以上內(nèi)容僅供參考
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如何看待骨髓纖維化？骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血??；還有一種是長血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。
02:02
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
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00:41
許宗偉
副主任醫(yī)師中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院
2018-08-14 5751次
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骨髓原發(fā)性纖維化是什么病骨髓纖維化是一類起源于骨髓造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，是一類骨髓增殖性腫瘤。早期骨髓纖維化主要是以骨髓大量造血，以及脾臟腫大為臨床表現(xiàn)，患者血常規(guī)常常表現(xiàn)出極高的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血紅蛋白，同時伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞的大量增生。晚期的骨髓纖維化，由于正常的造血組織被異常的纖維組織所取代，此時患者喪失造血能力，血常規(guī)通常表現(xiàn)為白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板不同程度的降低，同時由于骨髓喪失正常的造血能力，此時機(jī)體開啟髓外造血功能，患者將會出現(xiàn)肝、脾一些臟器的腫大。語音時長 1:15”
鄭永亮
主治醫(yī)師井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院
2019-02-20 1688次
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原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細(xì)胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴形紅細(xì)胞，骨髓纖維化和髓外造血常導(dǎo)致肝脾腫大，其發(fā)病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導(dǎo)致的低熱、盜汗、體重下降等。少數(shù)患者有骨骼疼痛和出血，嚴(yán)重的貧血和出血為本病的晚期表現(xiàn)，少數(shù)的病例可因為高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。語音時長 1:37”
劉璐
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-21 3731次
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謝將
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什么叫原發(fā)性骨髓纖維化在臨床上認(rèn)為，骨髓纖維化是由于某種異常，刺激，導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)之后，引起的纖維組織增生，從而導(dǎo)致造血功能衰竭引起的疾病，這種疾病一般是發(fā)生在脾臟，其次就是肝臟和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，比較典型的癥狀就是會引起幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血。
謝將
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-01-16 1602次
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原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細(xì)胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細(xì)胞、淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導(dǎo)致肝脾腫大。其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
李燕郴
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
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