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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病，它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力，這種無力不是持續性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現象。對于一般人來說，就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

  01:27
  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 22203次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18408次

• 重癥肌無力的高發發病年齡是什么時候
  重癥肌無力的發病高峰有2個時間段，第1個時間段是20歲到40歲之間，第2個時間段是40歲到60歲之間，患者很多都伴有胸腺的疾病的。這種疾病的臨床表現也是比較多的，有些患者會表現為眼瞼下垂、視物重影、眼球活動障礙，還有些患者臨床表現會出現語言不清、吞咽困難、飲水嗆咳等。也有一些全身型的重癥肌無力患者表現為疲勞無力，比如爬樓梯困難，上肢抬起困難等。這些癥狀都有個特點，休息之后緩解，活動之后加重，有明顯的晨輕暮重的現象。
  語音時長 01:09”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2019-12-21 2276次

• 重癥肌無力的發病機制是什么
  重癥肌無力從本質上講屬于一種自身免疫反應性疾病，這一種疾病的發病機制主要是體內出現了細胞免疫和體液免疫功能的紊亂，導致產生了大量的乙酰膽堿受體抗體以及一些其他的抗體。這些抗體會嚴重的破壞突觸后膜乙酰膽堿的受體，從而讓神經的沖動不能有效的傳遞給肌肉，所以肌肉就會產生明顯的疲勞無力等臨床表現，這就是它最主要的發病機制。這種患者可能會出現眼瞼下垂，看東西重影等臨床表現，也會出現全身骨骼肌明顯的疲勞，無力，甚至會出現吞咽困難、飲水嗆咳，如果累及到呼吸肌肉會出現呼吸功能的衰竭。
  語音時長 01:11”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2019-10-15 4997次

• 重癥肌無力的高發發病年齡是什么時候及臨床表現
  病情分析：重癥肌無力的高發年齡主要集中在20歲到60歲。其中20歲到40歲女性居多，40歲到60歲男性多見。重癥肌無力可以出現眼瞼下垂，看東西重影，出現全身的疲乏無力，還有患者會出現構音障礙、吞咽困難、飲水嗆咳等。意見建議：建議重癥肌無力的患者一定要完善胸部CT檢查明確有沒有沒有胸腺瘤。在治療方面主要使用糖皮質激素以及膽堿酯酶抑制劑治療。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2020-06-14 802次

• 重癥肌無力的發病機制是什么
  病情分析：重癥肌無力是由于神經肌肉接頭處傳遞功能障礙導致的。重癥肌無力也是一種自身免疫性疾病，主要是由于突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量破壞，骨骼肌興奮性降低，所以會出現肌肉無力、眼瞼下垂、運動障礙等癥狀。意見建議：重癥肌無力患者在平時應該保證作息規律，注意休息，避免過度勞累，不要進行太過劇烈的運動，避免吸煙、喝酒等不良嗜好。在飲食上要注意補充充足的維生素和蛋白質。
  吳娜 副主任醫師吉林市人民醫院

  2020-07-06 901次

• 重癥肌無力的高發發病年齡是什么時候及臨床表現
  一般女性40歲前后，男性50歲到60歲之間屬于重癥肌無力的高發發病年齡，一般臨床表現為疲勞，眼睛上抬無力，以及渾身肌肉無力的。平時應該多做一些簡單的鍛煉全身的運動，保持精力充沛，并保持愉悅的心情，建議養成睡午覺的好習慣，這樣有利于病情的恢復
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2025-03-31 0次

• 重癥肌無力什么年齡段
  重癥肌無力有兩個發病年齡高峰，分別是二十歲到四十歲，第二個高峰是四十歲到六十歲。在二十歲到四十歲這個年齡段的高峰一般是女性比較多見，在四十歲到六十歲這個年齡段當中男性比較多見。重癥肌無力的一些臨床表現包括全身乏力，眼瞼下垂，復視，吞咽困難，咀嚼無力，聲音嘶啞，面肌無力，頸肌無力等表現，需要及時的診斷
  伊志強 主任醫師北京大學第一醫院

  2022-01-25 369次