什么是鐮形紅細胞貧血癥

鐮形紅細胞貧血癥一般是指鐮刀型細胞貧血病。鐮刀型細胞貧血病考慮是遺傳因素、紅細胞功能障礙、基因突變、鐮狀血紅蛋白形成、紅細胞破壞等原因導致的。身體出現異常后,建議及時就醫。

1、遺傳因素:

鐮刀型細胞貧血病是一種常染色體隱性遺傳疾病,需要兩個基因拷貝都發生突變才會發病,患者會出現溶血性貧血。

2、紅細胞功能障礙:

鐮狀的紅細胞僵硬,變形性差,容易在微循環內淤滯,造成血管阻塞,導致組織器官功能出現障礙。

3、基因突變:

該疾病的主要原因是血紅蛋白β鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所替代,形成異常的血紅蛋白S,取代了正常的血紅蛋白A,患者可出現溶血性黃疸、肝脾大等癥狀。

4、鐮狀血紅蛋白形成:

血紅蛋白S在缺氧的環境下,可形成螺旋形多聚體,容易導致紅細胞扭曲成鐮刀狀,即鐮變現象。

5、紅細胞破壞:

鐮狀紅細胞在脾臟內容易被單核巨噬系統吞噬,從而發生溶血,出現貧血的情況。

患者可以在醫生的操作下進行輸血治療,必要時需要通過造血干細胞移植的方式進行治療。由于此疾病的病程比較長,所以患者需要保持良好的心態,每天保持心情舒暢,可以與朋友視頻聊天,傾訴不良的情緒。也可以培養自己喜歡的興趣愛好,比如畫畫、攝影、唱歌等。

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