硬皮癥是一種怎樣的疾病

硬皮癥臨床上是指硬皮病,硬皮病是一種以皮膚局部或廣泛變硬和內臟進行性硬化為特征的結締組織病。

硬皮病的發病機制主要包括免疫異常、血管內皮細胞激活和(或)損傷及成纖維細胞過度活化,且通常是三者相互作用而引起的。根據患者的病變范圍可以將硬皮病分為局限性硬皮病和系統性硬皮病,局限性硬皮病患者主要會出現皮膚損害,如可表現為水腫性紅斑、灰白色斑、皮膚色素增加或減退等癥狀;而系統性硬皮病除可引起皮膚損害外,還可引起患者多系統的病變,患者會出現雷諾現象、關節腫痛、假面具臉、呼吸困難和吞咽困難等癥狀。

局限性硬皮病患者一般無明顯自覺癥狀,大多也不會影響患者全身健康,部分患者經治療后病情能緩解或停止發展,常用的藥物有卡泊三醇軟膏、積雪苷霜軟膏、他克莫司軟膏等。

而系統性硬皮病需要早期進行治療,以防止病情加重,累及其他部位,可使用的藥物有復方環磷酰胺片等,即使患者的病情已經處于晚期,也需要積極治療,控制病情發展,以幫助改善患者的生活質量。

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