是先天性。本病是由于腸道內神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)量或質量異常而導致腸運動功能障礙的疾病,病變的腸管不能舒張,呈持續(xù)痙攣狀態(tài),導致腸腔內容物不能正常通過,并在近端腸管內積聚,導致近端腸管擴張。患兒臨床表現(xiàn)為頑固性的便秘、腹脹,長期會有營養(yǎng)不良。

本病的病因目前尚不清楚,認為由環(huán)境因素和遺傳因素共同作用導致,目前主要傾向于基因突變和腸道微環(huán)境改變學說。由于這兩個因素的變化導致腸道神經(jīng)細胞在發(fā)育、分化、遷移、定居等方面受到影響,從而引起腸管功能異常。本病的治療手段主要是手術切除病變的腸管。

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