大部分硬皮病皮膚病變會擴散的。只有一小部分局限性硬皮病患者的皮損可能僅僅局限于一塊或幾塊皮膚,不再進展。大部分硬皮病為系統性硬皮病,患者開始皮膚病變只是局限在手指或者足趾以及面部,之后會逐漸累及到上臂,肩部,前胸,頸部以及軀干等部位。有的患者可以在幾個月內累及全身皮膚,而有的患者可以在數年之內逐漸的進展,呈間歇性發作。

通常患者的皮膚受累范圍和嚴重程度在發病后3年內達到高峰。早期患者的皮膚病變為水腫期,在這個時期應用小劑量激素和免疫抑制劑治療,可以幫助阻止新的皮膚病變發生。

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