干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降,而出現(xiàn)口干、眼干外,還有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。血清中還有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。

原發(fā)性干燥綜合癥是一種自身免疫性疾病,典型的臨床表現(xiàn)為口、眼干燥,并可累及腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等多個系統(tǒng),引起的全身器官受累。表現(xiàn)有肌肉無力、全身酸痛、干咳、胸悶、癲癇、軟癱、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹瀉等。與原發(fā)性干燥綜合癥有所不同,繼發(fā)性干燥綜合征是指在已有肯定診斷的風(fēng)濕病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、系統(tǒng)性硬化病等基礎(chǔ)上出現(xiàn)了干燥綜合征。

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