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硬皮病的概述:

硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病,此病可以引起多系統損害。其中系統性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。其病因目前還尚不明確,可能與遺傳、感染、免疫異常、環境等因素有關。

硬皮病的病因:

硬皮病的病因尚不明確,可能與下列因素有關:

1、遺傳因素:有相關研究表明,本病的發生可能與HLA-Ⅱ類基因相關。

2、感染因素:硬皮病的發生可能與布氏疏螺旋體感染、巨細胞病毒隱性感染、細小病毒B19感染等有關。

3、免疫異常:本病存在體液免疫異常和細胞免疫異常。

4、環境因素:長期暴露于甲苯、甲醛、博來霉素、二氧化硅、氯乙烯等環境中的人群患病危險性增高。

5、藥物因素:博來霉素、噴他佐辛、紫杉醇、秋水仙堿、可卡因等可能誘發本病。

硬皮病的癥狀:

硬皮病其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。本病的嚴重程度不等,輕者只有手指和臉部皮膚受累,早期表現為面部、手和足腫脹,皮膚發緊,不能提起,狀如臘腸,皮膚逐漸增厚,皮紋和皺褶消失,晚期皮膚變硬萎縮,面部皮膚菲薄,表情呆板,鼻子變尖,耳輪變薄,張口受限,形似面具。

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