庫欣綜合征概述:

庫欣綜合征(CS)又稱皮質醇增多癥,是由于多種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過多,糖皮質激素所產生的臨床癥候群,也稱為內源性庫欣綜合征,可以就診于內分泌科。庫欣綜合征按病因可分為促腎上腺皮質激素(ACTH)依賴型和非依賴型兩種。此外,長期應用大劑量糖皮質激素或長期酗酒也可引起類似庫欣綜合征的臨床表現,稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合征。

庫欣綜合征癥狀及病因:

庫欣綜合征主要表現為出現向心性肥胖,如患者可出現滿月臉、水牛背、懸垂腹、鎖骨上窩脂肪墊、高血壓、性功能紊亂、骨質疏松,嚴重者可引發(fā)毛囊炎,牙周炎及泌尿系統(tǒng)感染。

病因分為三類:第一種情況是由于垂體形成了垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂,分泌大量促腎上腺皮質激素,導致雙側腎上腺皮質增生,導致皮質醇水平升高;第二種情況是腎上腺的腫瘤自主分泌大量皮質醇激素;第三種情況是垂體外腫瘤分泌過多ACTH,在肺部或者消化道出現惡性腫瘤,比如小細胞肺癌、胸腺癌等,惡性腫瘤會異位分泌促腎上腺皮質激素。

庫欣綜合征的治療:

庫欣綜合征的治療包括手術治療、垂體的放射治療和藥物治療。手術治療方法有選擇性經蝶或經顱垂體腺瘤摘除術及雙側腎上腺切除或次全切除,行切除術的同時要注意需要終身使用腎上腺皮質激素替代治療;藥物治療中常用的藥物有米托坦、米替拉酮、酮康唑等。

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