免疫球蛋白G4相關疾病是什么

免疫球蛋白G4相關疾病,它是一種全身性免疫介導性的疾病,會影響多個器官。IgG4相關性疾病的疾病譜的話是包括以前認為孤立和單一器官的疾病,比如說自身免疫性膽管炎、自身免疫性胰腺炎。常見的表現包括主動脈炎、腹膜后纖維化和眼眶的假瘤。

通常根據血清IgG4升高和組織病理分型分析的話就可以診斷。IgG4相關性疾病需要與多種炎癥的感染的和惡性腫瘤疾病,比如說肉芽腫性血管炎,顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎、胰腺癌、原發性硬化性膽管炎、膽管癌作出重要的鑒別。

在IgG4相關性疾病的炎癥初始期,糖皮質激素治療是有效的,而且是一線治療,如果患者需要長期大劑量糖皮質激素治療,以預防復發的話,可以考慮免疫替代免疫調節的治療。

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