問骨髓纖維化是罕見病嗎

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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質的問題，基因突變產生異常的基因，骨髓不受控制，就會長得很快，紅細胞、血小板、白細胞都在長，這個叫骨髓增殖性疾病。但長的速度不一定一樣，表現出只長紅細胞，叫真性紅細胞增多癥；只長白細胞，叫慢性粒細胞白血病；還有一種是長血小板，叫原發性血小板增多癥，這三個都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現，因為骨髓長得過于超前，或者過于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因為衰竭就出現貧血、白細胞減少和血小板減少，會出現骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發熱的表現，但不是都出現。

  

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  韓冰 主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院

  2018-05-04 15145次

• 骨髓纖維化常規治療方法有哪些？

  骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對增殖比較高的骨髓纖維化，比如說全血細胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡單的方法，但這些藥物很難去根。現在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時候使用蘆可替尼，會帶來的好處，就是血細胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細胞減少，根據用藥情況進行調整，出現衰竭進行一些支持治療，比如說用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當然也可以有激素，或者化療，每個情況都不一樣。

  

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  韓冰 主任醫師中國醫學科學院北京協和醫院

  2018-05-04 34145次

• 骨髓纖維化是罕見病嗎
  骨髓纖維化不是一類罕見疾病，骨髓纖維化是血液內科常見的骨髓增殖性腫瘤之一，由于骨髓的正常造血組織被纖維組織所取代，進而導致該類疾病的發生。骨髓纖維化在臨床上可以通過骨髓細胞學等一系列相關的檢查明確診斷，而該類疾病一旦確診，就應該盡早去配合藥物治療，通過羥基脲和干擾素在骨髓纖維化早期可以控制骨髓的增生程度，降低患者三系血細胞的水平，從而改善患者的臨床癥狀。而在骨髓纖維化晚期，應該要盡早去使用蘆可替尼這一類靶向藥物，蘆可替尼可以靶向作用于jak2融合基因，進而可以控制該類疾病的進展，延長患者的生命。
  語音時長 1:08”
  鄭永亮 主治醫師井岡山大學附屬醫院

  2019-03-01 2169次

• 骨髓纖維化
  骨髓纖維化是指骨髓造血組織被纖維組織取代，而嚴重影響骨髓造血功能的疾病狀態。根據病因可以分為原發性和繼發性，按照疾病的疾患程度可以分為急性骨髓纖維化和慢性骨髓纖維化。繼發骨髓纖維化可以骨髓增生性疾病，惡性腫瘤等不同疾病引起。特發性的骨髓纖維化病理特點是骨髓內出現原因不明的纖維組織和骨質增生，常常伴有髓外造血，臨床上以慢性型居多，特點為起病緩慢，脾顯著腫大，外周血常見幼稚紅細胞和幼稚粒細胞。骨髓涂片呈現骨髓造血組織進行性減少或者干抽的現象。繼發骨髓纖維化的發病率為十萬人中有0.56到1.3個人，發病大多數見于五十歲以后的人群。男女發病率是相似的。
  語音時長 1:32”
  王艷軍 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-26 9183次

• 骨髓纖維化病遺傳嗎
  骨髓纖維化是不會遺傳的，它與后天的基因有關。 骨髓纖維化不是遺傳病，它分原發性和繼發性兩大類原發者病因未明繼發者可見于慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤、多發性骨髓瘤、骨結核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學物質中毒骨髓纖維化。 骨髓纖維化要對癥治療，比如有貧血可以用康力龍口服液，有脾臟腫大可以馬利蘭等進行化療，再用干擾素等。
  趙敏蕾 副主任醫師麗水市中心醫院

  2019-01-15 1702次

• 骨髓纖維化是mds嗎
  骨髓纖維化和mds是兩種完全不同的疾病。骨髓纖維化是一種起源于造血干細胞的克隆增殖性疾病，主要是骨髓彌漫性纖維組織增生。其典型的臨床表現為幼粒、幼紅細胞性貧血、脾臟顯著增大、不同程度的骨質硬化、骨髓常常干抽。而mds主要特點為病態造血，高風險向急性白血病轉化。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2018-12-26 3905次

• 骨髓纖維化是罕見病嗎
  骨髓纖維化不是一類罕見疾病，骨髓纖維化是血液內科常見的骨髓增殖性腫瘤之一，由于骨髓的正常造血組織被纖維組織所取代，進而導致該類疾病的發生。骨髓纖維化在臨床上可以通過骨髓細胞學等一系列相關的檢查明確診斷，而該類疾病一旦確診，就應該盡早去配合藥物治療，通過羥基脲和干擾素在骨髓纖維化早期可以控制骨髓的增生
  徐寧 主治醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-01-24 142次

• 什么是骨髓纖維化
  骨髓纖維化是骨髓中纖維組織過度增生，影響到正常造血細胞的生長，造成骨髓造血功能受到抑制，從而可以導致外周血全血細胞減少。患者可以出現貧血，感染以及出血的臨床表現。由于骨髓不能正常造血，脾、肝和淋巴結外可以出現髓外造血的現象，表現為外周血涂片中可以見到幼稚紅細胞以及幼稚的粒細胞，并可以出現較多的淚滴紅
  孫明麗 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-02-27 3175次