問(wèn)血管性血友病如何確定

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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見(jiàn)的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉?wèn)題，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 31344次

• 如何確定糖尿病

  糖尿病確定的金標(biāo)準(zhǔn)是糖耐量實(shí)驗(yàn)。這個(gè)實(shí)驗(yàn)首先測(cè)空腹血糖，讓被檢測(cè)者空腹8到12個(gè)小時(shí)，我們抽空腹血測(cè)血糖。然后讓受檢者喝75克的葡萄糖水，從喝水開(kāi)始兩個(gè)小時(shí)以后再測(cè)一次血糖。根據(jù)兩次血糖的結(jié)果，如果空腹血糖大于等于7.0毫摩爾每升，喝糖水以后兩個(gè)小時(shí)血糖大于等于了11.1毫摩爾每升，再重復(fù)一天得到同樣的結(jié)果，就可以做出糖尿病的診斷，這是糖尿病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于特殊病人，如果因?yàn)橛幸淮翁悄虿⊥Y酸中毒住院或者是就診，或者是出現(xiàn)了明顯的三多一少癥狀多尿、多飲、多食、消瘦，同時(shí)隨機(jī)血糖，不管是吃飯的，還是飯后的，還是兩飯中間的任意時(shí)間的血糖超過(guò)了11.1毫摩爾每升，都可以作出糖尿病的診斷。

  

  01:29
  王德峰 主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院

  2020-01-08 6846次

• 血管性血友病如何確定
  血管性血友病，主要是由于血管性血友病因子的合成與表達(dá)缺陷，從而導(dǎo)致的血管性血友病因子的質(zhì)和量的異常。發(fā)生血管性血友病的時(shí)候，患者可以出現(xiàn)鼻腔的出血，或者是牙齦的出血，有的時(shí)候也可以出現(xiàn)皮膚的瘀點(diǎn)，或者是瘀斑。血管性血友病可以通過(guò)檢查來(lái)確診。患者的出血時(shí)間和活化部分凝血活酶時(shí)間可以延長(zhǎng)，但是有的時(shí)候也可以是正常的，通常進(jìn)行血小板計(jì)數(shù)的時(shí)候可以正常，也可以出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)的減少，凝血因子Ⅷ活性試驗(yàn)可以出現(xiàn)降低，但是有時(shí)候是正常的。血管性血友病因子抗原試驗(yàn)可以出現(xiàn)血管性血友病因子抗原降低，甚至缺乏。還可以進(jìn)行血管性血友病因子多聚體分析試驗(yàn)來(lái)進(jìn)行臨床分型。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:16”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-21 2191次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個(gè)疾病是完全不同的疾病的機(jī)制，血管性血友病是臨床上常見(jiàn)的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導(dǎo)致血漿當(dāng)中的vWF的數(shù)量減少，或質(zhì)量出現(xiàn)異常。據(jù)國(guó)外報(bào)道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現(xiàn)相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因?yàn)檠苄匝巡∈茄苄缘囊蜃尤狈Γ巡∈怯捎谀蜃拥娜狈ΑＫ栽谥委煼矫娌灰恢拢瑢?duì)于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 12940次

• 血管性血友病如何分型
  血管性血友病是臨床上常見(jiàn)的一種遺傳出血性疾病。它的發(fā)病機(jī)制是患者的血管性血友病因子基因突變。在臨床上可以分為1型：vwf量的部分缺失。2型：vwf質(zhì)的異常。2A型：缺乏高-中分子量vwf多聚體，導(dǎo)致血小板依賴性的功能減弱。2B型：對(duì)血小板膜GPib親和性增加，使高分子量vwf多聚體缺乏。2M型：vwf依賴性血小板粘附能力降低。vwf多聚體分析正常。2N型：vwf對(duì)因子VIII親和力明顯降低。3型：vwf量的完全缺失。
  謝將 主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2019-01-22 2402次

• 血管性血友病怎么檢查
  病情分析：血管性血友病是常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病。臨床特征主要為皮膚黏膜出血。對(duì)于自幼發(fā)病，以皮膚和（或）黏膜出血，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血難止為主要表現(xiàn)的患者要查：全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、部分激活的凝血活酶時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和纖維蛋白原含量。如有異常進(jìn)一步查血漿VWF抗原、血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性、血漿凝血因子Ⅷ活性。意見(jiàn)建議：一旦診斷血管性血友病，要替代治療。女性月經(jīng)量增多者，在替代治療的基礎(chǔ)上，要使用含孕激素類藥物治療月經(jīng)增多。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-10-23 1402次

• 血管性血友病因子測(cè)定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測(cè)定包括含量的測(cè)定、功能分析，必要的時(shí)候還需要進(jìn)行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測(cè)定，可以利用免疫電泳法，還有這個(gè)膠乳凝集散射比濁法進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的一個(gè)測(cè)定。第二是可以根據(jù)vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個(gè)監(jiān)測(cè)，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪個(gè)嚴(yán)重
  不存在血友病A和血友病B哪個(gè)嚴(yán)重的說(shuō)法，患病后都是比較嚴(yán)重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導(dǎo)致了體內(nèi)凝血因子8活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導(dǎo)致的體內(nèi)凝血因子9活性下降而出現(xiàn)的一種出血性疾病，但是，無(wú)論是血友病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-11-07 72次