問小兒球形細胞腦白質營養不良怎么治療
病情描述：
小兒球形細胞腦白質營養不良怎么治療
答醫生回答
張亞麗副主任醫師
麗水市中心醫院兒科
2019-01-19
病情分析：
意見建議：
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低血糖是營養不良嗎低血糖不是營養不良。營養不良是長期攝入營養不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時治療，短時間內可導致腦組織不可逆的損傷，嚴重會導致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導致低血糖的主要原因。當然營養不良的患者發生低血糖的幾率會更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會消失；發生嚴重低血糖的患者不要給其喂食物，應立即送往醫院。立即測血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。
01:40
祝于梅
執業藥師妙手互聯網醫院
2018-07-24 7924次
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營養不良性脫發是什么愛美的男士和女士，特別是在減肥之后，長時間地不吃主食，體重下降比較快的情況下，很多人會出現脫發，這就屬于營養不良性脫發。這個時候我們建議要合理地飲食，特別是谷類食品不能太少，比如說面粉、米飯，盡量每天主食不要少于半斤，同時盡量多吃一些粗糧。粗糧對于減重后的這種脫發，是有很好的幫助的。所以我們減肥的方式要合理，不能不吃主食，只吃蔬菜水果，這樣是一種不健康的減肥方式。
01:22
楊頂權
主任醫師中日友好醫院
2019-08-05 6901次
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腦白質營養不良本病的診斷主要依據臨床表現查尿中17-酮類固醇和17-羥皮質類固醇皆降低，腦脊液壓力增高，蛋白和酶蛋白增高，X線顱骨拍片可見顱骨縫裂開，從人尿中提取的芳基硫酸酯酶A進行治療，取得了一定的療效，由于本病對小兒危害較大，死亡率高，且為遺傳性疾病。所以應對有此家族史的下一代，在母親懷孕期就測羊水細胞內芳基硫酸酯酶A的活性，確診后應終止妊娠。腦白質營養不良的治療，當有嚴重的腎上腺，皮質功能不全時，用腎上腺皮質激素有效，對癥治療用抗驚厥的藥物防止抽搐。本病有遺傳，且男孩多見，所以有家族史的下一代，如產前B超確定為男嬰，可考慮終止妊娠。語音時長 1:39”
趙微
主治醫師錦州市中心醫院
2018-11-23 7336次
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腦白質營養不良癥狀分為兩種情況：一，X連鎖腎上腺腦白質營養不良，是X連鎖遺傳，臨床特點是神經、心理、行為異常。神經精神癥狀包括多動、攻擊性行為、智力低下、學習困難、記憶障礙、退縮等。常見運動障礙如步態不穩、痙攣性癱瘓，還會有輕重不等的皮膚和黏膜色素增加、變黑，多數在15歲以內死亡。二，新生兒腎上腺腦白質營養不良，是常染色體隱性遺傳，新生兒期首發癥狀是肌張力減低、驚厥、發育遲緩，有特殊面容，還會有白內障、色素性視網膜病。多數病人在一歲內可有某些發育進步，但以后發育倒退，進行性痙攣性癱瘓，震顫，共濟失調，聽覺和視覺障礙，多數在5歲內死亡。語音時長 01:39”
戴貞照
主治醫師井岡山大學附屬醫院
2020-04-15 3181次
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腎上腺白質營養不良怎么治療腎上腺白質營養不良癥狀，兒童腦型，初期表現為注意力不集中、記憶力減退、學習困難、步態不穩、行為異常等，逐漸出現視力和(或)聽力下降、構音障礙、共濟失調、癱瘓、癲癇發作、癡呆等癥狀，逐步進展，最終完全癱瘓，失明或耳聾，可有驚厥，甚至出現驚厥持續狀態。
田婷
主治醫師貴陽市婦幼保健院
2018-11-25 1301次
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腦白質營養不良怎么回事異染性腦白質營養不良是腦白質營養不良一類疾病中最常見的一型，是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起腦硫脂沉積于體內，導致中樞神經系統廣泛脫髓鞘，以腦白質受影響最重。用甲苯胺藍染色可見顆粒狀的紅黃色異染物質沉積在神經元、膠質細胞和巨噬細胞內，也散見于腦白質各處及末梢神經中。肝、腎同時有異染物沉積。
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2018-11-22 2304次
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腦白質營養不良本病的診斷主要依據臨床表現查尿中17-酮類固醇和17-羥皮質類固醇皆降低，腦脊液壓力增高，蛋白和酶蛋白增高，X線顱骨拍片可見顱骨縫裂開，從人尿中提取的芳基硫酸酯酶A進行治療，取得了一定的療效，由于本病對小兒危害較大，死亡率高，且為遺傳性疾病。所以應對有此家族史的下一代，在母親懷孕期就測羊水細胞內芳基
毛之奇
主任醫師中國人民解放軍總醫院
2022-05-27 160次
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腦白質營養不良本病的診斷主要依據臨床表現查尿中17-酮類固醇和17-羥皮質類固醇皆降低，腦脊液壓力增高，蛋白和酶蛋白增高，X線顱骨拍片可見顱骨縫裂開，從人尿中提取的芳基硫酸酯酶A進行治療，取得了一定的療效，由于本病對小兒危害較大，死亡率高，且為遺傳性疾病。所以應對有此家族史的下一代，在母親懷孕期就測羊水細胞內芳基
孫永安
主任醫師北京大學第一醫院
2021-12-09 282次
