問什么是進行式肌營養不良

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• 肌營養不良都是母親遺傳的嗎

  咱們說的肌營養不良，叫進行性肌營養不良，確實它是一個遺傳性疾病。這個遺傳性疾病它是一大類，它是什么呢，它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類，就是假性肥大性的肌營養不良，這個是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21，這個染色體的一個遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個母親，就是女性，她的染色體應該是兩個X，而我們男性大部分是一個X一個Y，現在認為這一型肌營養不良。如果是母親帶來了，是這個基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個男孩子。我說的是男孩子發病，就是肌營養不良。進行性肌營養不良還有別的型號，別的型里面，咱們說的還有面頸肌的一個型號一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面，它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的，進行性肌營養不良都是母親遺傳的嗎，那么這個話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導的地位。所以我們不能把這個疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個肌營養不良，因為它是遺傳性疾病，相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制，確實是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力，肌萎縮側索硬化導致肌無力這個疾病，它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來考慮，現在一個更新的技術，現在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病，但是因為這個基因修改牽扯到很多倫理的問題，就修改完了以后會帶來別的問題，就是有沒有別的問題。所以現在這個還是比較難，這個疾病治療起來比較困難。

  

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  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 27620次

• 低血糖是營養不良嗎

  低血糖不是營養不良。營養不良是長期攝入營養不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時治療，短時間內可導致腦組織不可逆的損傷，嚴重會導致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導致低血糖的主要原因。當然營養不良的患者發生低血糖的幾率會更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會消失；發生嚴重低血糖的患者不要給其喂食物，應立即送往醫院。立即測血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。

  

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  祝于梅 執業藥師妙手互聯網醫院

  2018-07-24 7819次

• 什么是進行肌營養不良
  進行性營養不良是一類由于基因缺陷導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主，臨床表現有：由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現的早晚不同，可以找到胎兒起，也可以在成年后，從疾病名稱就可以知道。肌肉營養不良的病程一般是進行性的加重，但疾病進展的速度快慢不一，營養不良多數預后不良，最終可以導致患者的傷殘和死亡，目前尚無根治的方法主要，就是對任何支持治療適當的康復訓練，適時應用康復支具支撐患兒的肢體，盡可能的保持和延長患兒獨立行走的能力。小兒小劑量皮質類固醇激素，也可以降低肌酸磷酸，激酶水平，但不能阻止疾病的進展，基因替代治療和小分子治療方法仍在實驗階段，有望在將來改變疾病的預后。
  語音時長 1:53”
  南玄花 主治醫師長春市兒童醫院

  2018-11-08 2523次

• 進行肌營養不良
  進行肌營養不良是一組由遺傳因素所導致的原發性骨骼肌疾病，其臨床主要表現為緩慢進行性的肌肉萎縮，肌無力，以及不同程度的運動障礙，可以由多種遺傳方式引起，在臨床表現上有可能會表現為假性肥大型肌營養不良，常早年會致殘并導致死亡。另外，患者有可能會表現為腓腸肌肥大，再就是心肌受損以及關節的攣縮畸形。還有就是出現其他部位的肌營養不良表現，患者有可能會表現為表情淡漠，那就是咬肌無力，同時有可能會出現，手上舉困難，外展不能，梳頭，洗臉，穿衣困難的表現。肢帶型肌營養不良，患者主要是表現為四肢近端無力，逐漸的累及肢體的遠端，病情進展緩慢，最終會失去行走能力，還有可能會導致小腿肌攣縮，脊柱強直這樣的表現。
  語音時長 1:32”
  張化勇 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-10-09 4238次

• 什么是進行肌營養不良
  進行性肌營養不良是一類由于基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由于基因缺陷的不同，臨床癥狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2018-11-29 1101次

• 什么是進行肌肉營養不良
  進行性的營養不良癥，臨床特征為進行性加重的肌肉萎縮和無力，這屬遺傳性疾病，是基因缺肌所引起，無有效的治療措施，防治方法主要是做好遺傳咨詢，產前檢查，攜帶者家譜分析和檢查，是預防本病在下一代發生的重要措施。基因亦會受到另一種較輕微的突變所影響，導致病情較輕的碧加氏肌肉營養不良癥。
  田婷 主治醫師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-25 2403次

• 進行性肌營養不良
  進行性肌營養不良是一種較為罕見的疾病，主要會導致肌肉無力和肌肉萎縮的癥狀發生。進行性肌營養不良的發病原因可能是由于基因問題所導致，多數與遺傳因素有關。進行性肌營養不良可分為面肩肱型肌營養不良癥、眼咽型肌營養不良癥等多種。由于進行性肌營養不良的分型不同，有可能是由于常染色體顯性遺傳所導致，但也不能排除
  袁曉勇 副主任醫師北京大學第一醫院

  2023-06-29 0次

• 進行性肌營養不良怎么治
  進行性肌營養不良是基因缺陷導致的疾病，可以通過藥物治療、心理治療、手術治療等方式來治。1、藥物治療：進行性肌營養不良是一種以骨骼肌進行性無力萎縮為主要表現的基因缺陷性疾病，有時可伴隨中樞神經系統、心臟、呼吸道以及胃腸道受累，患者可出現嘔吐、腹瀉、肌肉萎縮等癥狀。可以在醫生的指導下使用輔酶Q10膠囊、
  邵自強 主任醫師中日友好醫院

  2023-04-26 0次