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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 11577次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 2896次

• 法洛氏四聯(lián)癥有哪些癥狀
  法洛氏四聯(lián)癥是一種比較復(fù)雜的先天性心臟病，它有多種缺損同時存在，它的主要癥狀：1.由于身體缺氧導(dǎo)致的癥狀，患兒會出現(xiàn)乏力，不喜歡運動，口唇紫紺，發(fā)育遲緩。2.就是導(dǎo)致肺部的感染，因為肺部的血流量增加，很容易出現(xiàn)肺部的炎癥。3.，可以導(dǎo)致心臟功能不全，后期可以出現(xiàn)左右心衰，包括呼吸困難或者下肢的水腫、腹水等等。總之，法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先心病，出現(xiàn)以后必須要盡早通過外科手術(shù)的方法進(jìn)行治療，否則患者無法存活。
  語音時長 01:17”
  劉祥禮 主任醫(yī)師日照市中醫(yī)醫(yī)院

  2020-04-09 1554次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯(lián)癥。血流動力學(xué)改變是右心室，右心房擴(kuò)張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導(dǎo)管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。
  語音時長 01:38”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-20 19557次

• 法洛四聯(lián)癥常見癥狀有哪些
  法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)的畸形，右心室肥厚，室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄。表現(xiàn)的癥狀及體征為：發(fā)紺，呼吸困難和缺氧性發(fā)作，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐，蹲踞（可緩解呼吸困難和發(fā)紺的情況）
  方霖 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

  2019-01-04 1803次

• 法洛四聯(lián)癥的癥狀有哪些
  病情分析：法洛四聯(lián)癥包括肺動脈狹窄、室間隔缺損，術(shù)主動脈期跨、右心室肥厚，是一種先天性心臟病疾病的發(fā)生和遺傳因素，以及母孕期暴露因素有關(guān)，會引起血液動力學(xué)變化，導(dǎo)致出現(xiàn)呼吸困難，進(jìn)行性發(fā)紺的癥狀，還會有發(fā)育遲緩，蹲踞姿態(tài)，病情嚴(yán)重的會導(dǎo)致死亡。意見建議：如果確診的情況下，建議及早的進(jìn)行治療，一般以手術(shù)治療為主。日常生活中要注意勞逸結(jié)合，避免情緒過度緊張、激動。
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-08-13 1302次

• 法洛四聯(lián)癥臨床有哪些特點
  一、有可能會出現(xiàn)明顯的缺氧表現(xiàn)，口唇發(fā)干，另外會出現(xiàn)杵狀指，末端指節(jié)關(guān)節(jié)粗大。第二、有可能會導(dǎo)致營養(yǎng)的不良，出現(xiàn)發(fā)育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導(dǎo)致胸前區(qū)隆起，另外心前區(qū)會出現(xiàn)抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-06-22 50次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān)。多見于毛細(xì)血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
  錢端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-04-08 456次