問強直性肌營養不良怎么辦

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• 肌營養不良都是母親遺傳的嗎

  咱們說的肌營養不良，叫進行性肌營養不良，確實它是一個遺傳性疾病。這個遺傳性疾病它是一大類，它是什么呢，它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說第一類，就是假性肥大性的肌營養不良，這個是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說的XP21，這個染色體的一個遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個母親，就是女性，她的染色體應該是兩個X，而我們男性大部分是一個X一個Y，現在認為這一型肌營養不良。如果是母親帶來了，是這個基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個男孩子。我說的是男孩子發病，就是肌營養不良。進行性肌營養不良還有別的型號，別的型里面，咱們說的還有面頸肌的一個型號一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面，它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說所有的，進行性肌營養不良都是母親遺傳的嗎，那么這個話是不太全面的。只能說有某一型母親在這里面占了主導的地位。所以我們不能把這個疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個肌營養不良，因為它是遺傳性疾病，相對來說治療起來就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說吃什么藥來把它控制，確實是有難度。它跟我們前面說的那種肌無力，肌萎縮側索硬化導致肌無力這個疾病，它可以用萬全力太利魯唑片來控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來考慮，現在一個更新的技術，現在大家看了電視都知道基因的修改來治療這些病，但是因為這個基因修改牽扯到很多倫理的問題，就修改完了以后會帶來別的問題，就是有沒有別的問題。所以現在這個還是比較難，這個疾病治療起來比較困難。

  

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  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 27781次

• 低血糖是營養不良嗎

  低血糖不是營養不良。營養不良是長期攝入營養不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時治療，短時間內可導致腦組織不可逆的損傷，嚴重會導致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過度饑餓等都是導致低血糖的主要原因。當然營養不良的患者發生低血糖的幾率會更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會消失；發生嚴重低血糖的患者不要給其喂食物，應立即送往醫院。立即測血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。

  

  01:40
  祝于梅 執業藥師妙手互聯網醫院

  2018-07-24 7959次

• 強直性肌營養不良
  強制性肌營養不良表現為受累的骨骼肌收縮后松弛顯著的延遲，導致明顯的肌肉僵硬，肌電圖會出現特征性連續高頻電位放電現象，該病可以發生于任何年齡，但多見于青春期后，男性多于女性。主要癥狀就是肌無力、肌萎縮以及肌強直。萎縮和無力表現為四肢不靈活，前臂以及手部肌肉萎縮。下肢有足下垂以及跨越步態。萎縮還可發展至面肌、咬肌、胸鎖乳突肌，所以說病人面容會瘦長，顴骨隆起。另外，肌強直可用膜系統穩定藥物來治療，能夠促進鈉泵活動，將膜內鈉離子的濃度提高靜息電位，改善肌肉的強直狀態。強直性肌營養不良可以選擇苯妥英鈉等藥物，但是有可能對心臟產生影響，所以一定要嚴密注意不良反應。對于預后大部分經過積極的治療以后，一般能夠達到延緩疾病發展的目的。
  語音時長 1:36”
  張化勇 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-10-08 7915次

• 肌強直性營養不良
  這個問題正確的說法應該是強直性肌營養不良，本病可發生于任何年齡，但是多見于青春期后，男性發病率多于女性，主要的癥狀為肌無力，肌萎縮，肌強直。萎縮和無力表現為四肢不靈活，前臂及肌肉組織萎縮，有足下垂及跨閾步態。萎縮還可發展至面肌，咬肌，顳肌和胸鎖乳突肌，所以病人的面容瘦長，顴骨隆起，呈斧狀臉，頸部消瘦而稍前傾，部分病人可有講話及吞咽困難，肌強直分布不如先天性肌強直那樣廣泛，多見于上肢肌肉和舌肌。肌萎縮與肌強直之間并沒有明顯的關系，大部分病人有白內障，多汗脫發，代謝率下降，肺活量減少，消瘦，陽痿，性欲下降等等。
  語音時長 1:41”
  李霞 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-10-21 4237次

• 得了強直性肌營養不良癥該怎么辦
  病情分析：強直性肌營養不良癥主要是肌肉收縮后松弛顯著延遲，導致肌肉僵硬。主要臨床表現為肌無力肌萎縮和肌強直。肌電圖檢查提示出現特征性，連續高頻電位放電現象。意見建議：本病無有效治療方法，主要是對癥支持治療。肌強直可選用苯妥英鈉，肌無力上午明確治療方法，可以康復療法對保持肌肉功能有益。成年患者應定期檢查心電圖和眼部疾病。
  李偉才 副主任醫師南華大學附屬第三醫院

  2019-04-04 1302次

• 強直性肌營養不良有哪些癥狀
  病情分析：強直性肌營養不良的癥狀主要包括肌肉強直、肌肉無力、肌肉萎縮、白內障、發育不良、心律不齊、便秘、腸梗阻、智力低下、聽力障礙、多汗、消瘦等等。意見建議：懷疑有強直性肌營養不良的患者，需要行肌電圖或肌肉活檢進行確診。強直性肌營養不良的治療，主要是口服苯妥英鈉、卡馬西平等藥物改善癥狀。
  劉仕翔 副主任醫師九江市第一人民醫院

  2020-06-25 802次

• 得了強直性肌營養不良癥該怎么辦
  得了強直性肌營養不良癥主要是要積極的治療，一般情況下西醫治療主要就是對癥治療，沒有什么特效的治療方法，可以應用膜系統穩定的藥物，能夠促進鈉泵活動，降低膜內鈉離子的濃度，提高靜息電位，改善肌強直創帶，比如硫酸奎寧、普魯卡因胺。再就是肌無力沒有特效的治療方法，一般情況下主要就是應用藥物來改善癥狀，再就是
  儲永良 副主任醫師廣東省中醫院

  2022-05-24 90次

• 強直性肌營養不良有哪些癥狀
  強制性肌營養不良癥是一組以肌肉無力，肌肉強直，肌肉萎縮為特點的多系統受累的常染色體顯性遺傳病。其臨床表現除骨骼肌受累以外，還經常伴有白內障，心律失常，糖尿病，多汗，性功能減退及智力減退等表現，當然，不同的患者病情嚴重程度相差很大。其肌肉強直，主要表現為肌肉用力收縮后不能正常的松開，主要影響手部動作，
  林嘉寶 主治醫師南方醫科大學南方醫院

  2022-05-25 94次