問系統性小血管炎和goodpasture病
病情描述:
系統性小血管炎和goodpasture病
答醫生回答
病情分析:
原發性小血管炎是指以小血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統性自身免疫性疾病。那么安卡是一種以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體,為部分原發性小血管炎的特異性血清學診斷工具。當安卡相關性的小血管炎成肺腎綜合征的患者,應該與goodpasture病相鑒別。那么安卡相關性小血管炎,首先,安卡陽性。其次,腎活檢標本免疫熒光陰性,或者僅僅是微量的。而 goodpasture病是抗腎小球基底膜,也就是抗體陽性,腎活檢標本,IGg成線條樣的沿基底膜分布,可以協助鑒別。當然,值得注意的是 goodpasture病患者,可以有20%-30%的患者,除了抗體陽性,還可同時合并安卡陽性。
意見建議:
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什么是系統性血管炎系統性血管炎,實際上它是風濕免疫科的一種自身免疫性的疾病。那么它的病理基礎就是以血管炎性的病變,就是損害為主要表現的一組自身免疫性的疾病。系統性的血管炎,其實它也會分為很多種的類型,那么大多數的血管炎來講,我們都會就是常見的表現就是以血管的病變,然后發熱或者是消瘦,或者是關節疼痛、乏力,這樣的一些表現,有一些還會表現為一側肢體的無脈,或者是暈厥等等的表現。01:20
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大動脈炎和小血管炎的區別大動脈炎和小血管炎區別,主要在于受累血管的不同,大動脈炎主要受累的是我們的主動脈,和主動脈的一級分支,這些比較大的血管,包括我們的腎主動脈、胸主動脈、腹主動脈,還有像是髂動脈這些,包括下肢的動脈、上肢的動脈等等,還有頸動脈,這種就是體內比較大的血管。那這種大血管,它支配我們的重要器官的供血,所以說大動脈炎,常見的表現的話是,主要是缺血的表現。那小血管炎的話,主要是累及了一些小動脈,比如說是我們的一些小動脈、微動脈,甚至是一些微靜脈,或者是小靜脈,這些地方的受累。所以說小血管炎,可以出現我們像是皮膚血管炎,出現某一處皮膚的皮疹,或者是局部皮膚的缺血表現,但是它可能很少累及到臟器的一個比較嚴重的缺血。小血管炎同樣可以出現一些臟器受累,比如說是腎或者肺,但是他們臨床表現,跟大動脈炎是完全不一樣的。01:29
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系統性血管炎系統性血管炎是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病,臨床表現因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現各異,常累及全身多個系統引起多系統、多臟器的功能障礙,也可以局限于某一個臟器。系統性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經系統等,本病臨床癥狀表現復雜多樣,變化多端,大多數在臨床的診斷上,比較困難。系統性血管炎包括多種的血管炎性疾病,比如大動脈炎;累及中動脈,有結節性動脈炎,巨細胞動脈炎。細小動脈的,有白塞病等。患者當出現典型的癥狀的時候,要注意與其他疾病,比如一些風濕免疫性疾病相鑒別。語音時長 1:31”
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系統性血管炎鑒別系統性血管炎在臨床上屬于疑難雜癥確實診斷并不容易,因此需要于其他一些疾病進行鑒別。系統性血管炎常需要進行鑒別診斷的疾病有各種感染,腫瘤性疾病以及其他的一些自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡干燥綜合征,以及混合性結締組織病等。各種感染,尤其是特殊型感染,比如肝炎結核通常都,以找到相應的感染證據,以此鑒別,腫瘤性疾病,有時則需要長期隨診,在病程中隨時要注意篩查腫瘤的可能,對于系統性紅斑狼瘡等疾病則通常有其典型的一些臨床癥狀以及特異性自身抗體,做鑒別。語音時長 1:34”
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系統性血管炎遺傳嗎系統性血管炎不遺傳。系統性血管炎不是遺傳病,而歸屬于風濕免疫系統疾病,不會因為上一代患有系統性血管炎,下一代就一定患有此病。系統性血管炎包括很多種疾病,這些疾病的病因不清楚,其中白塞病,有一定的遺傳背景。
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系統性血管炎如何確診病情分析:系統性血管炎的確診主要是依賴于一些典型的臨床癥狀,比如發燒,以及全身多系統多臟器受累,手足麻木血尿蛋白尿等的情況。以及結合相關的實驗室檢查,比如存在大量的血管炎相關自身抗體和一些影像學方面的檢查,來進行的。意見建議:系統性血管炎不能根治,往往需要應用糖皮質激素,聯合免疫抑制劑共同治療,要堅持隨診。
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系統性血管炎診斷標準系統性血管炎診斷一般以實驗室檢查、影像學檢查、組織病理學檢查等為主要標準。系統性血管炎是以血管的炎癥和破壞為主要表現的一組異質性疾病,異質性疾病就是表現各不相同的一種疾病,可以累及到大血管、中等血管和小血管等。大血管炎常見的有巨細胞動脈炎、大動脈炎等。中等血管炎常見的有結節性多動脈炎、川崎病等。小血
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系統性血管炎能治愈嗎系統性血管炎是不能治愈的。系統性血管炎是一個比較大的概念,它是指因為血管壁炎癥和壞死而導致多系統損傷的一組自身免疫性疾病的統稱,它分為原發性和繼發性。其中,原發性的這種血管炎是只不合并另外一種已經明確疾病的系統性血管炎。而繼發性血管炎是指患者繼發于另外一個確診的疾病,比如感染,腫瘤,或者是彌漫性結締