問重癥肌無力發病機制

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• 重癥肌無力表現癥狀

  重癥肌無力它是一個后天獲得性免疫性疾病，所以它的癥狀比較多。根據它受累的部位、年齡，它表現是不一樣的。那么重癥肌無力，它首先引起的是什么部位呢。它引起咱們的眼，就是顱神經支配的地方最常見。首先表現是，比方眼外肌受損傷，表現出什么。我們就是眼睛不能正常的直視就會出現斜視、俯視，還有一個情況比方說我眼，我們睜眼睛的時候有一個提上瞼肌，它受影響的時候他就會出現眼睛睜不開。它具體表現是什么情況呢。就有一個很形象的形容詞叫，晨輕暮重。就是早上起來的時候，你感覺到比較輕還可以，肌肉活動都沒問題，晚上會加重。它是表現什么呢，就比方說早上起來睜眼睛睜得很大，當然經過一天勞累以后，晚上以后眼睛就睜不開了，這眼睛提不上去了。就是這個肌肉，它表現無力的狀態。那么進一步的發展，它會引起面部肌肉的一個損害。那么咱們就會出現多次咀嚼以后，這個時候你再去咀嚼你就嚼不動了，感覺沒有力量。但是這個病有一個特色，就是經過你休息以后，他的癥狀可以緩解。就是你這個肌肉的活動不能連續性的，你連續性的時候它肌力就不再收縮了，這是它一個典型的表現。那么它還會進一步的發展，就可以發展咱們全身性的改變，全身改變。比方咱們上肢力量不行，這時候你就可以發現你抬手抬不起來要梳頭，干一些活兒你干不了。發展到下肢活動它也是一樣的。它早期的表現，剛才我說了主要表現在眼肌的就是面部肌肉一些癥狀，它進一步的發展，還可以引起到咱們脊髓。那么脊髓的一些功能還會引起咱們后面吞咽困難、說話聲音嘶啞，這些東西增加出來這是重癥肌無力的一個臨床表現。如果你在工作生活當中出現這種現象了，那么你就要引起重視。但是肌無力是不是就都是重癥肌無力，它也不是。我們知道在生活當中，如果你今天很疲勞了或者是休息不好，或者你強勞動以后，它也會出現肌無力在這里面，所以它不一定都是重癥肌無力。重癥肌無力它的表現還是比較特殊的，咱們說的這些肯定是牽扯還有一個治療的問題。還有一個疾病叫做肌肉萎縮側索硬化癥，它的表現也會表現出肌無力，但這個它不是跟這個發病原因不太一樣。后面肌肉萎縮側索硬化癥，這個病我們可以有藥物來控制它，這藥就是叫萬全力太利魯唑片，它可以延緩側索硬化疾病的發展，改善他的生存質量。

  

  03:25
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 23281次

• 如何診斷重癥肌無力

  診斷重癥肌無力主要是根據患者的臨床表現，就是晨輕暮重的骨骼肌無力。這個無力是疲勞性，是個病態的疲勞性。比如讓病人兩眼往上面看，看一分鐘，正常人堅持一分鐘沒問題，但是他就有可能眼瞼看著就掉下來，也可能幾秒鐘之內就掉下來，所以這是一個病態的疲勞現象。還表現為時好時壞，閉上眼睛休息一會兒，再一睜開就睜的挺大了。所以它是一個病態的疲勞現象，勞累后加重，休息后減輕。對正常人來講，是個晨輕暮重的骨骼肌無力，這就是它最大的一個特點。但是輔助檢查的措施，陰性的有的時候也不能完全除外重癥肌無力。

  

  01:27
  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 11608次

• 重癥肌無力發病機制
  目前重癥肌無力被認為是最經典的自身免疫性的疾病，發病的機制與自身抗體介導的乙酰膽堿受體的損害有關系，主要有乙酰膽堿抗體所介導。在細胞免疫和補體的參與下，突觸后膜的乙酰膽堿受體被大量的破壞，不能夠產生足夠的終板電位，導致突觸后膜傳遞功能障礙而發生肌無力。針對乙酰膽堿受體的免疫應答與胸腺是有著密切關系的，重癥肌無力患者中有65%到80%的患者會出現胸腺增生的情況。另外10%到20%的患者可能會伴發有胸腺的腫瘤，胸腺中的滋養細胞是具有乙酰膽堿的抗原性，對于乙酰膽堿抗體的產生是有一定的促進作用的。重癥肌無力的主要病理改變是發生在神經肌肉接頭處，可以見到神經肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數量減少。通過免疫電鏡可以看到突觸后膜會出現不同程度的崩解，其上面的乙酰膽堿的受體會明顯的減少，并且還可以見到有抗體和乙酰膽堿結合的免疫復合物的沉積等。肌纖維本身的變化不是特別的明顯，有時候可以見到肌纖維凝固、壞死、腫脹，慢性的病變則可以見到肌肉萎縮等。出現重癥肌無力這種病情以后，一定要及時的到醫院接受傳統的治療。
  語音時長 1:31”
  王卓 副主任醫師錦州市中心醫院

  2018-08-25 9589次

• 重癥肌無力的發病機制
  代謝紊亂學說：引起本病的病變位于橫紋肌的神經-肌肉結合部，癥狀類似于毒素作用，阻礙神經沖動的傳導。神經與肌肉之間傳導是由神經產生沖動后，釋放出乙酰膽堿，引起終板膜產生電位差，而后傳導至肌肉，使其纖維收縮。在重癥肌無力患者，神經沖動傳來時，釋放出的乙酰膽堿不足，或膽堿過盛，以致過速，導致神經肌肉興奮傳導的障礙而發病。
  語音時長 1:08”
  丁傲 主治醫師錦州市中心醫院

  2018-09-23 4007次

• 重癥肌無力的發病機制
  病情分析：重癥肌無力的發病機制與機體免疫功能異常有關系，很多患者患有胸腺的異常增生，體內出現了異常抗體，會破壞突觸后膜上的乙酰膽堿受體，影響神經沖動的傳遞，這就是重癥肌無力的發病機制了。意見建議：建議重癥肌無力的患者要及時到醫院就診，完善相關輔助檢查明確診斷。平時多吃新鮮的蔬菜，多吃五谷雜糧，少吃辛辣刺激性的食物。規范的服用免疫調節類藥物。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2021-02-24 602次

• 重癥肌無力機制
  病情分析：重癥肌無力的機制主要與機體免疫功能異常是有關系的，這些患者體內會出現異常的抗體，異常的炎癥細胞，會破壞神經肌肉接頭的正常傳遞，從而導致患者出現了相應的臨床表現。這是一種經典的神經肌肉接頭疾病，也是一種自身免疫性疾病。意見建議：對于這種患者，建議一定要完善胸部CT檢查，因為多數患者有胸腺異常增生或者胸腺瘤，一定要注意完善血清當中相關抗體的檢查，對于診斷至關重要。
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2021-02-21 1002次

• 重癥肌無力治療
  重癥肌無力治療包括藥物治療、手術治療和一些特殊治療。常用藥物有膽堿酯酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑。如患者出現肌無力危象也就是患者呼吸肌發生癱瘓，出現呼吸困難時醫生會立即對患者進行人工通氣，包括氣管插管或氣管切開，以此實施搶救。此外可以使用糖皮質激素或者免疫球蛋白沖擊治療以及血漿置換。考慮胸腺瘤所
  李建紅 主治醫師海南醫學院第二附屬醫院

  2020-06-16 1450次

• 甲亢重癥肌無力
  甲亢的患者，因為存在自身免疫性的異常，有可能會使患者出現重癥肌無力，因為甲亢和重癥肌無力都屬于免疫性的疾病，患者存在自身免疫性的異常，有可能會使患者產生攻擊自己細胞的一些抗體，尤其是出現了乙酰膽堿受體抗體的患者，可以出現神經遞質傳遞功能障礙，導致患者出現骨骼肌無力，如果患者有甲亢，出現重癥肌無力的風
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-01-24 222次