問肌肉萎縮癥如何遺傳

肌肉萎縮癥這也是一大類的一個疾病來說，肌肉萎縮癥，前面咱們說的一個從肌肉本身的來說，就是咱們說的炎癥以后。它的后期，因為肌纖維的破壞它慢慢慢慢的，這個某塊肌肉就不對稱了、縮小了、比這邊細(xì)了，這是肌源性的一種改變。還有一種咱們說的就是，神經(jīng)源性的一種改變，神經(jīng)源性改變。咱們現(xiàn)在有一個疾病，就叫運動神經(jīng)元的一個改變。運動神經(jīng)元病，它就帶來了上下游神經(jīng)的損害。它表現(xiàn)出來什么來呢，就是它所支配的這個肌肉出現(xiàn)無力，后期出現(xiàn)萎縮。這是我們說的，可能指的是這方面疾病，運動神經(jīng)元，它雖然是引起上下游神經(jīng)的損害，但是它表現(xiàn)出一個什么呢。一個緩慢發(fā)展的隱匿發(fā)展的不太對稱的一種情況。出現(xiàn)了一個肌肉的病變無力和萎縮。這個肌肉萎縮，首先它也是影響了上肢最明顯。明顯就是我們要上肢的時候，首先就是我們手抓握沒有力量，小的肌肉比方小魚際、大魚際指間肌的萎縮，慢慢就縮下來肌肉。所以我們手就成像個鷹爪一樣的。它這個萎縮以后你就會發(fā)現(xiàn)這個手，跟對面的手不一樣。這個是它就像個鷹爪，那么它的力量就是拿筷子或者拿什么一些精細(xì)的動作也完成不了了。肌肉萎縮了，再一個肌肉的力量也沒有了。那么這個進(jìn)一步發(fā)展，它就可以往上面?zhèn)鲗?dǎo)，那么就影響了除了咱們手以外就影響到咱們前臂或者上臂。這個時候，你就會發(fā)現(xiàn)這個前臂肌肉也沒有了。肌肉縮小，你做一些抓握動作，這個時候你就會感覺到?jīng)]有力量，抓握不準(zhǔn)。這是上肢的，而且他的肌張力在上肢，它并不高就是有些病人肌張力。我們說肌張力，什么叫肌張力呢。就是我們肌肉要維持一個狀態(tài)，它必須有張力。張力以后它才使我們身體保持一個狀態(tài)。有些病人像我們腦出血的病人，他有點偏癱，他肌張力很高你掰掰不動，這種病肌張力并不高，可是他的腱反射是活躍的。這是影響上肢的它進(jìn)一步的發(fā)展也可以波及到全身，或者下肢。那么有些病人，他首先是以下肢開始表現(xiàn)出來的，肌營養(yǎng)不良的。下肢表現(xiàn)是怎么表現(xiàn)，他這個肌肉就走路他不穩(wěn)，他也是肌肉萎縮。力量差不穩(wěn)，這時容易絆倒。就同樣一個道理你像我們走路，你碰我一下我可能沒事，但是這種病人你可能碰一下就把他摔倒了。他走路也是像甩胯一樣的，咱們叫跨越性動作。他因為什么，因為他沒有力量了，有萎縮，他肯定就是一個甩胯的動作，這么來走路。這些都是比較典型的一個癥狀。那么這種情況，就是咱們可以看看這種在臨床上，因為這些病相對來說，它不像我們常見的一些腦血管病、老年性病那么常見。它比較少，他一旦出現(xiàn)這種病以后他治療起來的話也比較困難。這個上下運動元神經(jīng)的損害，咱們前面說了，就是有一個分了好多型種，一種型種就是就是咱們說的肌萎縮側(cè)索硬化癥，它也屬于這個運動元損害的運動神經(jīng)元病的一種。這個病它就是，首先表現(xiàn)咱們說的，面部的肌肉的萎縮或者手的肌肉的萎縮，沒有力量。進(jìn)一步的發(fā)展，它就波及到了咱們的錐體束。錐體束以后，這種病人除了肌萎縮，沒有力量以外，他還有錐體束征。錐體束征就是咱們說的，腱反射亢進(jìn)。什么叫腱反射，比方我們敲你膝關(guān)節(jié)一下，咱們正常人踢一下就完了。這種病人你敲一下，他抬得很高。這是錐體束征受影響，就是這個疾病。那么還有一樣，有些病理反射他也是陽性的。就是肌萎縮側(cè)索硬化癥的一個表現(xiàn)。這個病，就是說它有兩個物質(zhì)產(chǎn)生了興奮性，一個是谷氨酸，還有天門冬氨酸，這兩個物質(zhì)比較多，它屬于興奮性的。興奮性以后，你多了這個興奮性更高了，所以它讓神經(jīng)元病變就會加重。所以我們臨床用的這個，萬全力太利魯唑片，它是抑制這個谷氨酸釋放的，是減少它的釋放，就減少了活性。所以它就控制這個疾病的，不讓它這么快的發(fā)展，所以這個藥是針對肌萎縮側(cè)索硬化癥的，所以它是有效果的。它治療起來的話，也是咱們臨床上第一選擇的藥物。這個藥物它會讓這個疾病，發(fā)展變慢，那么它進(jìn)度也減慢同時他的生存期就比較延長。因為運動神經(jīng)元病，如果你不進(jìn)行控制，它逐漸就波及到我們延髓的支配的神經(jīng)了，那么就會吞咽困難、喝水嗆咳、說話不利索了。如果它再進(jìn)一步發(fā)展，影響了我們的呼吸肌，我們呼吸就沒有力量了。所以你控制不好，有些病人就會很快帶來生命危險。所以說它這個疾病，我們說的就是萬全力太利魯唑片的話，它是應(yīng)該有效果的這個情況就是這樣的。

肌肉萎縮了需要去醫(yī)院明確診斷，如果患者得的是漸凍癥，肌肉萎縮一般是不能逆轉(zhuǎn)的，但是可以通過口服藥物，起到控制和延緩肌肉萎縮發(fā)展的作用。漸凍癥的發(fā)生可能是在，遺傳及基因缺陷的因素下，從而造成運動神經(jīng)元的損害所致。漸凍癥的病情無法逆轉(zhuǎn)，目前也無法治愈，如果坐視不管，會發(fā)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最終呼吸衰竭而死亡，因此積極用藥控制是最重要的。目前臨床中治療漸凍癥包括藥物治療、病因治療、對癥治療、各種非藥物治療等多種方法，可以提高臨床療效、改善患者的生活質(zhì)量。常用的治療藥物包括利魯唑片等等，利魯唑片能減慢肌力下降的速度，延緩肌肉惡化的速度和病程，提高病人的存活率。另外還包括針對患者不同階段，不同具體表現(xiàn)的輔助用藥和輔助設(shè)施等。需要注意，除了用藥控制萎縮的發(fā)展以外，還要多增加肌肉群的運動，多按摩萎縮肌肉，幫助延緩肌肉萎縮病情的發(fā)展。如果需要了解更多的用藥知識，可以咨詢醫(yī)師或藥師，在其指導(dǎo)下合理用藥。