問兒童的重癥肌無力是什么病

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• 什么是重癥肌無力

  重癥肌無力是神經系統的自身免疫性疾病，它是累及神經肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的，一個相關性的自身免疫性的疾病。主要是由于胸腺，通過一些理化因素，或者是病毒感染，有一些變化之后，產生一些抗體，這些抗體對神經肌肉接頭處，突觸后膜上的乙酰膽堿受體，發生了攻擊，就得了這個病。病人主要是表現為骨骼肌的無力，這種無力不是持續性的，比如說像腦梗死、腦血管病的，那種偏癱的無力是不一樣的，它是波動性的無力，是一種疲勞現象。對于一般人來說，就表現為晨輕暮重的骨骼肌無力，勞累后加重、休息后減輕。

  

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  國紅 主任醫師北京醫院

  2018-06-13 22134次

• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18322次

• 兒童的重癥肌無力是什么病
  兒童的重癥肌無力，屬于一種神經系統自身免疫反應性疾病，患病的兒童比較多，這種疾病因為體內免疫功能紊亂，出現了一些異常的抗體，這些抗體會錯誤的攻擊到突觸后膜乙酰膽堿的受體，這樣就會影響神經沖動的傳遞，所以骨骼肌就會變得非常的疲勞無力，也可能出現眼瞼下垂，看東西重影等臨床表現。這種癥狀早上起來比較輕，下午又比較重，活動之后加重，休息之后減輕。因為這是一種自身免疫疾病，所以患者的治療，一般是需要應用糖皮質激素的，這種藥物可以抑制異常的免疫反應，同時一定要定期門診隨診，調整藥物的用量。
  語音時長 01:12”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2019-11-05 1835次

• 重癥肌無力是什么病
  重癥肌無力是一種由神經肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起來的自身免疫性疾病，臨床表現主要是表現為部分或者全身骨骼肌無力，容易疲勞，活動后癥狀加重，經過休息后癥狀減輕。發病原因主要考慮有兩大類，一類是先天遺傳性，與自身免疫是沒有關系的，第二類就是自身免疫性疾病，這種情況最為常見，發病原因尚不明確，普遍認為與感染藥物，環境因素是有關系的，一般情況下，重癥肌無力的臨床表現逐漸發展，患者有可能會癥狀表現比較明顯。所以對于重癥肌無力的患者一定要積極的治療，治療方面主要就是采用藥物，膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、血漿置換、靜脈注射丙球蛋白等，另外還可以進行胸腺切除手術，大部分患者都會有胸腺的異常，胸腺切除是重癥肌無力有效的治療手段之一，適用于十六到六十歲之間發病的患者。
  語音時長 1:34”
  張化勇 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-26 2711次

• 重癥肌無力是什么病
  病情分析：重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要與突觸后膜的乙酰膽堿受體損害有關。患者的主要癥狀表現為骨骼肌的無力和易疲勞感，膽堿酯酶抑制劑治療有效。意見建議：重癥肌無力的患者需要在神經內科進行檢查和治療。患者需要完善重復神經電刺激，單纖維肌電圖，胸部CT，血常規，尿常規，乙酰膽堿受體抗體滴度等檢查。
  劉仕翔 副主任醫師九江市第一人民醫院

  2021-02-23 802次

• 重癥肌無力是什么
  重癥肌無力是一種自身免疫系統疾病，往往合并其他自身免疫性疾病。乙酰膽堿受體抗體是重癥肌無力發病的主要原因。首發癥狀分為眼肌無力、咽喉肌無力、咀嚼肌無力、面肌無力、頸部肌肉無力等。重癥肌無力是一組由神經肌肉接頭處功能障礙所致的自身免疫系統疾病。
  叢伶男 主治醫師蓬萊市中醫醫院

  2018-11-28 2503次

• 兒童的重癥肌無力是什么病
  兒童的重癥肌無力是指發生在1到6周歲的兒童身上的重癥肌無力，有少年型重癥肌無力、新生兒一過性重癥肌無力和先天性重癥肌無力三種，根據臨床特征可分為眼肌型、腦干型及全身型。兒童重癥肌無力主要使用藥物治療，常用新斯的明等膽堿酯酶抑制劑治療，也可用
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2025-03-31 0次

• 重癥肌無力是什么病
  重癥肌無力是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，通常可出現眼皮下垂、視力模糊、復視、斜視、苦笑容等癥狀。其病情嚴重時可影響運動系統，可累及心臟功能。一般可以進行新斯的明試驗、胸腺CT、MRI、重復點刺激試驗、單纖維肌電圖、乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測等進行確診。一般可酌情采用藥物
  孫永安 主任醫師北京大學第一醫院

  2019-10-14 1162次