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• 什么是法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯癥。法洛氏四聯癥的病情輕重，根據流出道、肺動脈的發育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 11526次

• 如何早期發現患法洛四聯癥

  法洛氏四聯癥的這種畸形，因為它根據肺血管的發育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現是不一樣的，輕的法洛氏四聯癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區別，但是比較重的法洛氏四聯癥，比如肺血管發育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發現吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發育的需要，所以他會出現隨著長大，生長發育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現象叫蹲踞現象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯癥，所以總結一下，就是在臨床上，孩子如果出現吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現象，這一般都提示法洛氏四聯癥。

  

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  景小勇 副主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2019-08-15 2879次

• 法洛四聯癥檢查
  一、實驗室檢查，常出現紅細胞計數、血紅蛋白和血細胞比容升高，動脈血氧飽和度明顯下降，血小板計數減少，凝血酶原時間延長，尿蛋白可陽性。二、心電圖。心電圖的電軸右偏，右房肥大，右室肥厚，約有20%的病人出現不完全性右束支傳導阻滯。三、胸部x線檢查。左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動脈結突出，呈靴形心。四、超聲心動圖。對四聯癥的診斷和手術方法的選擇有重要的價值。五、心導管及心血管造影術。右心室造影可顯示肺動脈狹窄的類型和程度，室缺部位和大小以及外周肺血管發育情況，左心室造影可顯示左室發育情況。
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  李娜 主治醫師銅陵市立醫院

  2018-10-18 2388次

• 法洛四聯癥
  法洛四聯癥病理解剖學改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥厚，這四個征相就是四聯癥。血流動力學改變是右心室，右心房擴張，肺動脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環中有混合血。臨床表現是青紫，杵狀指出現在六個月以后，再就是缺氧發作，表現為呼吸急促，陣發性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個是蹲踞現象，表現為下肢屈曲，增加體循環阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環氧飽和度增加。再有一個體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現為右心室擴大，肺動脈段凹陷，沒有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導管檢查表現為血氧飽和度明顯降低。
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  于姍 主治醫師聊城市第二人民醫院

  2018-08-20 19539次

• 法洛四聯癥常見癥狀有哪些
  法洛四聯癥是一種先天性心臟病，主要有四種心臟結構的畸形，右心室肥厚，室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄。表現的癥狀及體征為：發紺，呼吸困難和缺氧性發作，嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐，蹲踞（可緩解呼吸困難和發紺的情況）
  方霖 主治醫師南方醫科大學南方醫院

  2019-01-04 1803次

• 法洛四聯癥的癥狀有哪些
  病情分析：法洛四聯癥包括肺動脈狹窄、室間隔缺損，術主動脈期跨、右心室肥厚，是一種先天性心臟病疾病的發生和遺傳因素，以及母孕期暴露因素有關，會引起血液動力學變化，導致出現呼吸困難，進行性發紺的癥狀，還會有發育遲緩，蹲踞姿態，病情嚴重的會導致死亡。意見建議：如果確診的情況下，建議及早的進行治療，一般以手術治療為主。日常生活中要注意勞逸結合，避免情緒過度緊張、激動。
  楊慶璽 副主任醫師山東省泰山療養院

  2020-08-13 1302次

• 法洛四聯癥臨床有哪些特點
  一、有可能會出現明顯的缺氧表現，口唇發干，另外會出現杵狀指，末端指節關節粗大。第二、有可能會導致營養的不良，出現發育明顯的落后，身材矮小，消瘦。第三、有可能會導致胸前區隆起，另外心前區會出現抬舉樣的波動，再就是通過查體有可能會聽到心臟的雜音，主要是在胸骨左緣二三肋間可以聽到噴射性的收縮期雜音，同時有
  王志新 主任醫師中日友好醫院

  2022-06-22 50次

• 法洛四聯癥怎樣確診
  法洛四聯癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨和右心室肥大，與發病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預防法洛四聯癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對胎兒發育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質，避免煙酒的刺
  楊士偉 主任醫師首都醫科大學附屬北京安貞醫院

  2024-11-21 0次