腦血管畸形的病因大部分是先天性的,腦血管畸形是顱內血管床發育的畸形,表現為某一區域血管異常。目前常常分為四型:第一個動靜脈畸形;第二個毛細血管擴張癥;第三個靜脈血管瘤或者靜脈曲張;第四個海綿狀血管瘤;第五個先天性顱內囊狀動脈瘤。
在小兒較為少見,那么常常見于顱底頸內動脈分叉,前后交通動脈分叉處,或者椎基底動脈。這個主要原因是由于動脈局部彈力層或者肌層變薄,突然表現出一個瘤狀結構。其中血管畸形是以動靜脈畸形最為常見,大概占到半數以上。那么腦動靜脈畸形多見于青年人,以20到40歲左右的青壯年發病率最高,男性比女性發病更高一些。胚胎期,如果有某些因素影響原始血管網,影響正常發育,可能會發生。