干燥綜合征起病多隱匿，臨床表現多樣，有局部表現：口干燥癥。因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起口干，齲齒，腮腺炎，舌痛，口腔潰瘍等癥狀；干燥性角結膜炎。因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚，部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等；淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。
除局部表現外，約有2/3患者出現系統損害。如皮膚，可出現過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現，關節痛較為常見，多不出現關節結構的破壞；腎，主要累及遠端腎小管，可出現腎小管酸中毒。小部分出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全；肺，大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變，另有小部分患者出現肺動脈高壓。部分可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害；少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。最后血液系統，出現白細胞計數減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重者可出現出血現象。
