干燥綜合征的表現(xiàn)

醫(yī)生主講實錄

干燥綜合征起病多隱匿,臨床表現(xiàn)多樣,有局部表現(xiàn):口干燥癥。因唾液腺病變,使唾液黏蛋白缺少而引起口干,齲齒,腮腺炎,舌痛,口腔潰瘍等癥狀;干燥性角結(jié)膜炎。因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀,嚴重者痛哭無淚,部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等;淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

除局部表現(xiàn)外,約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。如皮膚,可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹,多見于下肢,為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現(xiàn),關(guān)節(jié)痛較為常見,多不出現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞;腎,主要累及遠端腎小管,可出現(xiàn)腎小管酸中毒。小部分出現(xiàn)較明顯的腎小球損害,臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥,甚至腎功能不全;肺,大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳,重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變,另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓。部分可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀,患者可有肝臟損害;少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。以周圍神經(jīng)損害為多見。最后血液系統(tǒng),出現(xiàn)白細胞計數(shù)減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。

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