Fabry病的腎臟病理特征有哪些

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醫生主講實錄

Fabry病在光鏡下腎小球臟層細胞高度腫脹和空泡化是該病的典型改變。隨著疾病的不斷進展,腎小球可以出現局灶節段性硬化或球性硬化。即使在硬化的腎小球中仍然也可見到依稀的上皮細胞空泡化,腎小管上皮、動脈和小動脈的內皮細胞、中層的平滑肌細胞,甚至小管周圍毛細血管內皮細胞中可見豐富的空泡化細胞,形如泡沫狀。

免疫熒光檢查一般為陰性,當出現局灶節段硬化時,可見顆粒的IgM、C3節段分布于毛細血管袢和系膜區,有時C1q也呈陽性。電鏡下觀察將光鏡下所見的空泡化的細胞稱為包涵體。

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