支氣管肺淀粉樣變是多糖蛋白組成的淀粉樣物質,沉積于支氣管壁或肺所引起的代謝疾病,也可以為全身原發性淀粉樣變的一部分,亦可激發于慢性感染性疾病。
該病的常見的癥狀為呼吸困難、喘憋、咳嗽、咳痰、咯血等,可因氣道狹窄、支氣管阻塞繼發感染引起肺葉或肺段的不張,患者既往有各種慢性的感染、惡性腫瘤等。
胸部的CT可顯示氣道局灶性或彌漫性狹窄,存在阻塞性的肺炎、肺不張、肺內單發或多發的結節,支氣管鏡可見氣道壁多灶或單灶隆起或普遍的增厚、變形、管腔狹窄,隆起呈光滑無蒂的結節,大小不等,其上覆蓋完整的蒼白上皮,偶見支氣管完全阻塞。