肺隔離癥是先天性的發育異常,表現為一部分肺組織和正常的肺相分離,單獨發育并接受體循環血液供應。可以根據解剖部位分為肺內和肺外隔離癥兩種,近三分之二的肺內隔離癥位于左下葉后段,其余的位于右下葉相應的部位,上葉部位很少受理。血液供應主要是來自將上主動脈和相應的分支,部分來自于腹主動脈及分支,靜脈主要回流入肺靜脈產生分流,特別進入下腔靜脈和臍靜脈。
受累肺的形態學改變因隔離肺組織的發育程度,感染和阻塞的程度而不同。異常肺組織通常與周圍肺組織很好的分開,包含一個或多個囊腔,其內充滿黏液合并感染的時候可以用膿液,顯微鏡下可以見到囊腫類似于擴張的支氣管,帶有含呼吸道上皮偶而有軟骨,合并感染的時候減少或缺如。