肺部表現可以是結締組織疾病的首發表現,部分結締組織疾病患者全身其它系統的表現缺如或十分輕微,未引起重視,后因呼吸系統異常表現而就診,在診治呼吸系統疾病時,發現其病因為結締組織疾病。
治療結締組織疾病肺部表現的主要藥物為糖皮質激素和免疫抑制劑,糖皮質激素為常用藥物,但有些類型的疾病或有些患者對單純應用糖皮質激素不敏感,需要加用免疫抑制劑。
常用的免疫制劑有環磷酰胺、環孢素A、硫唑嘌呤和羥基氯喹、TNF-α拮抗劑、內皮素受體拮抗劑等,新型藥物的有效性正在研究之中,合用糖皮質激素和免疫抑制劑治療時,尤其要注意誘發機會感染,卡氏肺囊蟲病毒感染等。