陣發性睡眠性血紅蛋白尿

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醫生主講實錄

陣發性血紅蛋白尿也就是PNH,是一種造血干細胞的良性克隆性疾病。它主要是由于獲得性的細胞膜缺陷導致的慢性溶血性疾病,常常在睡眠時發作,而且加重,表現為慢性血管內溶血,血細胞減少和血栓形成,臨床上一般是慢性過程,終末生存期大約十年左右,極少一部分患者可以轉化為急性白血病和骨髓增生異常綜合征等。

臨床表現一般情況較高,起病比較隱秘,病程比較長,病情可以輕重不一,有的患者特別是男性青年患者。無明顯原因的出現貧血,進一步檢查發現尿中潛血也是陽性的,在檢查紅細胞CD55,CD59檢查發現為異常,可以考慮為陣發性睡眠性血紅蛋白尿。

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