小兒混合性結(jié)締組織病是怎么引起的

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醫(yī)生主講實(shí)錄

首先該病的病因尚不十分明確。其首先發(fā)病可能與免疫功能紊亂有關(guān),有關(guān)證據(jù)血清中持續(xù)存在高滴度的抗RNP抗體,顯著多克隆高丙球蛋白血癥,B淋巴細(xì)胞活性過高,抑制性T細(xì)胞缺陷。

疾病活動(dòng)期血循環(huán)免疫復(fù)合物增加,約25%患者有低補(bǔ)體血癥,發(fā)現(xiàn)血管壁,肌纖維膜,腎小球基底膜及皮膚表皮和真皮結(jié)合處有IgG、IgM和IgA沉積。本病與HLA之間的關(guān)系正在研究中,有人認(rèn)為其有特定的免疫學(xué)遺傳背景。

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