特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征嚴重嗎

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醫(yī)生主講實錄

特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征是一種少見的疾病,表現(xiàn)為原因不明的嗜酸性粒細胞明顯增多,可同時伴有多個臟器由于嗜酸性粒細胞浸潤聚集而導(dǎo)致的功能障礙。

該病病因不是很明確,多于三十到四十歲時發(fā)病,男性多于女性,心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)容易受累及,心臟的受累可引起心內(nèi)膜纖維化,限制性的心肌病,心瓣膜病以及附壁血栓形成,高達40%的患者可出現(xiàn)肺部的病變,多數(shù)與心力衰竭導(dǎo)致的肺水腫有關(guān)。

還可出現(xiàn)血栓栓塞性疾病,周圍神經(jīng)病變,胃腸道,腎臟,皮膚和關(guān)節(jié)受累等。支氣管肺泡灌洗液中嗜酸性粒細胞可高達70%,病理學(xué)提示患者組織中有大量的嗜酸性粒細胞浸潤聚集伴有組織結(jié)構(gòu)破壞和壞死。

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